Definición
<p>Los tumores carcinoides son cánceres raros y de crecimiento lento. Comienzan en la membrana interna de las vías digestivas o en los pulmones. Crecen lentamente y no presentan síntomas en las etapas tempranas. Debido a esto, la edad promedio de las personas al momento del diagnóstico es aproximadamente de 60 años de edad. </p> <p>En etapas más avanzadas, el tumor a veces produce hormonas que provocan síndrome carcinoide. El síndrome causa enrojecimiento de la cara y la parte superior del pecho, diarrea y problemas respiratorios. </p> <p>El principal tratamiento para los carcinoides es la cirugía. Si no se han diseminado a otras partes del cuerpo, la cirugía puede curar el cáncer. </p>
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino de crecimiento lento, frecuentemente asintomático en estadios tempranos. Síntomas dependen de la localización: tumores del tracto GI pueden causar dolor abdominal, obstrucción intestinal o hemorragia oculta. Pulmonares cursan asintomáticos o con tos crónica. En síndrome carcinoide (por metástasis hepáticas): flushing facial recurrente, diarrea acuosa, sibilancias, taquicardia. Factores de riesgo: edad >60 años, antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1). Examen físico puede revelar signos de síndrome carcinoide, hepatomegalia o masas palpables según ubicación tumoral.
Diagnóstico
Marcadores séricos: ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina 24h (sensibilidad 73%), cromogranina A sérica elevada. Endoscopia con biopsia en sospecha GI; TC/RM para estadificación. Gammagrafía con receptor de somatostatina (análogo In-111) localiza primario y metástasis. Criterios WHO 2019: clasificación por índice mitótico y Ki-67. ICD-10: C7A (tumor neuroendocrino maligno de sitio no especificado) y subtipo según localización (C7A.011-C7A.094 intestino delgado; C7A.020-021 apéndice; C7A.090-099 otros).
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma mucinoso: diferencia mucina extracelular abundante, sin gránulos neuroendocrinos en histología. 2. Tumor neuroendocrino de alto grado: mayor mitosis/Ki-67 >20%, peor pronóstico. 3. Síndrome de serotonina por ISRS: flushing similar pero sin diarrea crónica ni alteraciones laborales específicas. 4. Feocromocitoma: episodios hipertensivos paroxísticos, elevación de metanefrinas, diferente localización. 5. Mastocitosis sistémica: flushing mediado por histamina, sin elevación 5-HIAA, diferentes hallazgos hematológicos.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica del tumor primario con márgenes negativos; linfadenectomía regional. Estadios I-II localizados tienen pronóstico excelente (supervivencia 5 años >90%). Para enfermedad metastásica: análogos de somatostatina (octreótido 30mg IM cada 4 semanas; lanreótido). Quimioterapia (estreptozocina + fluorouracilo) en tumores de alto grado o progresión. Interferón-alfa alternativa. Derivar a oncología si: metástasis hepáticas, síndrome carcinoide refractario, Ki-67 >10%, o enfermedad recurrente. Seguimiento con 5-HIAA, cromogranina A y TC cada 6-12 meses.