linfoma de células T gamma/delta positivo cutáneo primario

El linfoma de células T gamma/delta positivo cutáneo primario es un subtipo raro, generalmente agresivo, de linfoma de células T cutáneo caracterizado por infiltración de la epidermis, dermis o tejido subcutáneo por una población clonal de células T citotóxicas maduras, gamma/delta positivas. Típicamente se presenta con placas ulceradas, tumores o nódulos subcutáneos en la piel de las extremidades; sin embargo, también se observa frecuente afectación de sitios mucosos y extranodales (como cavidad nasal, tracto gastrointestinal o pulmones). Los casos asociados con paniculitis pueden presentarse con síndrome hemofagocítico (inicio abrupto de fiebre, exantema, citopenia, hepatoesplenomegalia y compromiso neurológico). La infiltración de ganglios linfáticos, bazo y médula ósea es infrecuente y hay resistencia a quimioterapia multilínea