Leucemia aguda de mastocitos

Una mastocitosis sistémica rara caracterizada por la presencia de al menos 20% de células mastoides usualmente inmaduras y atípicas en los frotis de aspirado de médula ósea. En la leucemia de mastocitos clásica, las células mastoides representan al menos 10% de los glóbulos blancos periféricos, aunque la variante aleucémica con menos de 10% de células mastoides es más frecuente. Los hallazgos C (citopenias, hepatomegalia, ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia, lesiones esqueléticas, malabsorción), indicativos de daño orgánico por infiltración de mastocitos, están usualmente presentes al diagnóstico, mientras que las lesiones cutáneas están ausentes en la mayoría de los casos. El pronóstico es generalmente pobre.