Lepra (Enfermedad de Hansen)

## Definición La lepra o enfermedad de Hansen es una infección crónica causada por las bacterias *Mycobacterium leprae* o *Mycobacterium lepromatosis*. Afecta principalmente nervios periféricos y piel, aunque también puede comprometer mucosas, ojos, huesos y testículos. El daño nervioso característico puede ocasionar pérdida de la sensibilidad al dolor, llevando a lesiones no percibidas y pérdida de tejidos en extremidades. Las manifestaciones clínicas pueden iniciar desde un año hasta más de 20 años después de la exposición. ## Epidemiología La lepra constituye una enfermedad tropical desatendida con presencia predominante en regiones tropicales y subtropicales. En la década de 1980 se registraban 5,2 millones de casos globalmente, cifra que descendió a menos de 200.000 para el año 2020. Entre 1994 y 2014, aproximadamente 16 millones de personas fueron curadas mediante tratamiento multidroga. La mayoría de casos nuevos se concentra en 14 países, siendo India el más afectado con más de la mitad de los casos nuevos mundiales, seguido por Brasil en segundo lugar y Myanmar en tercero. Se estima que entre dos y tres millones de personas presentan discapacidad permanente secundaria a la enfermedad. La lepra afecta principalmente a poblaciones en condiciones de pobreza. A pesar de ser una enfermedad de baja contagiosidad, el estigma social asociado representa el principal obstáculo para la detección temprana y el tratamiento oportuno. ## Etiología y fisiopatología ### Agente etiológico Dos especies bacterianas causan la lepra: *Mycobacterium leprae*, descubierto en 1874 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen (de ahí el término bacilo de Hansen), y *M. lepromatosis*, identificado en México en 2008. Ambas especies se separaron evolutivamente hace aproximadamente un millón de años. Se han identificado varios genes asociados con susceptibilidad a la infección. ### Mecanismo de transmisión La transmisión ocurre entre personas, requiriendo contacto prolongado. La enfermedad presenta baja patogenicidad: el 95% de las personas expuestas a *M. leprae* no desarrollan la enfermedad. La transmisión probablemente se produce a través de gotitas respiratorias (tos) o contacto con secreciones nasales de personas infectadas sin tratamiento. No existe transmisión durante el embarazo al feto ni por contacto sexual. Para que ocurra el contagio deben conjugarse tres factores: un enfermo que elimine bacilos, una persona susceptible con predisposición genética (la mayoría posee resistencia natural) y contacto prolongado durante varios años. ### Patogenia La presentación clínica depende de la respuesta inmunitaria del huésped. Los factores genéticos y la función inmunológica basal determinan la susceptibilidad individual. El daño nervioso característico resulta de la invasión bacteriana directa y la respuesta inflamatoria subsecuente, llevando a pérdida de la nocicepción y alteraciones sensitivo-motoras. ## Manifestaciones clínicas ### Clasificación clínica Existen dos formas principales según la carga bacilar: **Lepra paucibacilar (tuberculoide):** Representa la forma con fuerte respuesta inmune celular pero débil respuesta humoral. Se caracteriza por cinco o menos manchas cutáneas hipopigmentadas e insensibles. Los tejidos afectados muestran abundantes linfocitos y granulomas, pero relativamente pocas bacterias. La reacción a la lepromina es positiva. **Lepra multibacilar (lepromatosa):** Presenta más de cinco manchas cutáneas con numerosas máculas eritematosas, pápulas o nódulos (lepromas). Existe destrucción tisular extensa, incluyendo cartílago nasal y auricular. En fases avanzadas aparece la característica "facies leonina" con múltiples nódulos en cara y pabellones auriculares, pómulos prominentes por infiltración inmunológica y caída de la cola de las cejas. Hay compromiso difuso de nervios periféricos con pérdidas sensoriales significativas. ### Signos y síntomas principales - Lesiones cutáneas más claras que el tono de piel normal - Lesiones con disminución o pérdida de sensibilidad táctil, térmica y dolorosa - Lesiones que no cicatrizan después de semanas o meses - Debilidad muscular - Entumecimiento o ausencia de sensibilidad en manos, brazos, pies y piernas - Deformidades por lesiones repetidas no percibidas Las complicaciones más severas incluyen desfiguración, deformidad y discapacidad, ya sea por compromiso neurológico o ceguera. ## Diagnóstico El diagnóstico se establece mediante la correlación clínico-patológica. Los criterios clínicos incluyen la identificación de manchas hipopigmentadas con alteración de la sensibilidad y la clasificación según el número de lesiones (menor o mayor a cinco). La confirmación diagnóstica se obtiene mediante la detección de bacilos ácido-alcohol-resistentes en biopsia cutánea. La baciloscopia permite cuantificar la carga bacilar, fundamental para clasificar la forma de lepra y determinar el esquema terapéutico apropiado. ## Tratamiento La lepra es completamente curable mediante terapia multidroga (MDT). Los esquemas terapéuticos varían según la clasificación: **Lepra paucibacilar:** Tratamiento durante seis meses con: - Dapsona: 50-100 mg/día vía oral - Rifampicina: 10 mg/kg/día vía oral - Clofazimina **Lepra multibacilar:** Mismo esquema farmacológico durante 12 meses. La rifampicina se administra simultáneamente con dapsona para reducir el desarrollo de resistencia bacteriana. Si aparece fiebre, granulocitopenia o ictericia durante el tratamiento con dapsona, debe suspenderse y ajustar a clofazimina (1-4 mg/kg vía oral). La Organización Mundial de la Salud proporciona estos medicamentos gratuitamente a nivel mundial. Pueden utilizarse antibióticos alternativos en casos específicos. ### Consideraciones importantes El tratamiento debe prolongarse adecuadamente según el tipo de lepra. Los pacientes dejan de ser contagiosos tras iniciar tratamiento con medicación apropiada. Las decisiones terapéuticas requieren evaluación individual y juicio clínico profesional considerando la forma clínica, severidad, complicaciones y respuesta al tratamiento. El aislamiento de pacientes en lazaretos o colonias no está respaldado por evidencia científica y constituye una práctica no ética. Las personas con lepra pueden convivir con sus familias, asistir a la escuela y trabajar sin restricciones. ## Pronóstico Con tratamiento multidroga apropiado, el pronóstico es excelente. La curación completa es alcanzable en la mayoría de los casos. El inicio temprano del tratamiento previene el daño nervioso irreversible y las deformidades asociadas. Las personas tratadas adecuadamente no presentan discapacidad permanente. Sin embargo, aquellas con diagnóstico tardío o sin tratamiento pueden desarrollar complicaciones severas incluyendo discapacidad permanente, ceguera y deformidades que históricamente han contribuido al estigma social. ## Prevención La prevención primaria consiste en evitar contacto físico cercano y prolongado con personas enfermas sin tratamiento. No se requieren medidas de aislamiento dado que la enfermedad no es altamente contagiosa. Los enfermos pierden su capacidad infectante tras iniciar tratamiento farmacológico, por lo que pueden reintegrarse completamente a la vida social, laboral y familiar. La detección temprana de casos y el tratamiento oportuno constituyen las medidas preventivas más efectivas para controlar la transmisión comunitaria. La educación sanitaria para reducir el estigma social asociado y promover la consulta temprana ante lesiones cutáneas sospechosas representa un componente fundamental de los programas de control de lepra.

La lepra presenta manifestaciones cutáneas y neurales progresivas. Lesiones de piel hipoestésicas, asimétricas, con bordes mal definidos (forma tuberculoide) o difusas (forma lepromatosa). Afectación de nervios periféricos: engrosamiento palpable de nervios (cubital, radial, peroneo, facial), pérdida sensorial en distribución no segmentaria, parálisis motora progresiva con atrofia muscular. Síntomas iniciales inespecíficos: fiebre, artralgias, adenopatías. Complicaciones: úlceras neuropáticas en plantas y talones, contracturas, mutilaciones de dedos. Afectación ocular (uveítis, queratitis). Factores de riesgo: exposición prolongada a caso no tratado, inmunosupresión, antecedentes familiares, malnutrición. Período de incubación 1-20 años.

Diagnóstico clínico mediante examen dermatológico e inspección neurológica. Baciloscopia: raspado de lesión de piel teñida con Ziehl-Neelsen, positiva en formas lepromatosa y borderline. Biopsia de piel con histopatología confirmando inflamación granulomatosa. PCR para M. leprae (disponible en laboratorios especializados). Test de sensibilidad cutánea con monofilamentos. Clasificación OMS: paucibacilar (hasta 5 lesiones) vs multibacilar (más de 5 lesiones). ICD-10: A30.

1. Tuberculosis cutánea: afectación cutánea sin neuropatía periférica característica. 2. Tiña corporis: lesiones anulares pruriginosas, confirmación micológica, ausencia de afectación neurológica. 3. Vitiligo: pérdida de pigmentación sin hipoestesia, no progresivo. 4. Psoriasis: lesiones eritematosas descamativas, pruriginosas, respuesta a corticoides tópicos. 5. Neuropatía periférica diabética: antecedente de diabetes, distribución simétrica, ausencia de lesiones cutáneas características.

Primera línea OMS: monoterapia rifampicina (si es paucibacilar, dosis única mensual 600 mg, 6 meses) o poliquimioterapia multidroga (paucibacilar: rifampicina 600 mg + dapsona 100 mg diarios + clofazimina 50 mg diarios, 6 meses; multibacilar: regimen anterior extendido a 12 meses). Adherencia crucial: supervisión directa de dosis. Segunda línea si falla: ofloxacino 400 mg diarios como sustituto de rifampicina. Corticoides sistémicos para reacciones (tipo 1 y 2) e inflamación neurológica: prednisona 0,5-1 mg/kg/día. Analgésicos, cuidado de úlceras neuropáticas, rehabilitación funcional. Derivar a dermatólogo especialista si diagnóstico dudoso, complicaciones oculares severas, reacciones graves o resistencia terapéutica.