Definición
Isolated proteinuria with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N06.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación frecuentemente asintomática con hallazgo incidental de proteinuria en orina rutinaria. Puede cursar con hematuria microscópica o macroscópica. Al examen físico: presión arterial normal o elevada, edema periférico en casos avanzados. Los pacientes pueden referir antecedentes de infecciones respiratorias o gastrointestinales previas. Factores de riesgo: sexo masculino, edad pediátrica a adultos jóvenes, genética subyacente (mutaciones en C3, CFB, CFI). Algunos presentan síntomas constitucionales inespecíficos. Progresión variable desde asintomática hasta insuficiencia renal crónica según severidad de deposición de C3.
Diagnóstico
Proteinuria >0,5 g/día en ausencia de hematuria dinámica o con hematuria mínima. Biopsia renal (gold standard): inmunofluorescencia con depósito predominante de C3 ≥2+ sin inmunoglobulinas significativas (C3GN). Serología: C3 bajo sérico en 40-50% de casos, factor nefrítico persistente positivo. Función renal: creatinina sérica y TFG basales. Ecografía renal: excluye otras patologías. Código ICD-10: N06.A (proteinuria aislada con glomerulonefritis C3).
Diagnóstico diferencial
1. IgA nefropatía: depósito predominante IgA (no C3) en inmunofluorescencia, frecuentemente con hematuria. 2. Lupus nefritis: C3 bajo pero con anti-dsDNA/ANA positivos y afectación multisistémica clínica. 3. Glomerulonefritis posostreptocócica: antecedente infeccioso claro, normalización de C3 en 6-8 semanas típicamente. 4. Nefropatía membranosa: proteinuria masiva >3,5 g/día, depósito subepitelial tipo 'spikes'. 5. Nefrosclerosis hipertensiva: presión arterial elevada sostenida, cambios vasculares en biopsia, sin C3 predominante.
Tratamiento
Primera línea: IECA o ARA-II para control presión arterial y reducción proteinuria (enalapril 10-20 mg/día o losartán 50-100 mg/día). Tratamiento del complemento: si proteinuria progresiva o deterioro renal, considerar eculizumab (inhibidor C5, 600 mg semanal IV × 4 semanas + infusión 900 mg semana 5, luego 900 mg cada 14 días). Corticoides: metilprednisolona pulsos (500-1000 mg IV) si proteinuria severa/glomerulonefritis activa. Derivación a nefrología: si TFG <60 mL/min, proteinuria >3 g/día persistente, o no respuesta al tratamiento. Seguimiento trimestral: proteinuria, función renal, presión arterial. Evitar NSAIDs.