Definición
Unspecified nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N05.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según actividad de enfermedad. Hematuria macroscópica o microscópica persistente, proteinuria variable (típicamente <3.5 g/día), edema periférico e hipertensión arterial. Síntomas constitucionales inespecíficos: fatiga, artralgias, ocasionalmente fiebre. Examen físico: edema en miembros inferiores, presión arterial elevada, raramente lesiones cutáneas (púrpura). Factores de riesgo: infecciones previas (estreptocócica, hepatitis C), deficiencias del complemento, genéticos (mutaciones CFH, CFHR), exposición ambiental. Afecta predominantemente adultos jóvenes.
Diagnóstico
Biopsia renal con inmunofluorescencia muestra depósitos dominantes de C3 sin inmunoglobulinas significativas (hallazgo patognomónico). Serología: complemento C3 bajo, C4 normal habitualmente, ANCA y anti-GBM negativos. Función renal basal (creatinina, filtrado glomerular). Proteinuria 24h o ratio proteína/creatinina urinaria. Ecografía renal descarta obstrucción. Criterios diagnosticados por inmunofluorescencia renal directa según guidelines KDIGO. ICD-10: N05.A.
Diagnóstico diferencial
1. Glomerulonefritis posestreptocócica: depósitos inmunes IgG-IgM-C3 subepiteliales vs C3 aislado. 2. Nefropatía por IgA: depósitos predominantes IgA mesangial vs C3 dominante. 3. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I: patrón membranoso proliferativo vs C3 puro. 4. Enfermedad relacionada con factores alternativos del complemento: similar pero genética específica. 5. Nefritis lúpica: ANA positivo, anticuerpos anti-dsDNA, afectación multisistémica diferenciadora.
Tratamiento
1ª línea: glucocorticoides (pulsos de metilprednisolona 0.5-1 g IV x 3 días, luego prednisona 0.5-1 mg/kg/día durante 6-12 semanas tapering gradual). Inhibidores ECA/ARB para proteinuria. Control presión arterial. Antiagregantes plaquetarios. Ciclofosfamida (2-3 mg/kg/día) o micofenolato de mofetilo (1-3 g/día) para enfermedad progresiva o refractaria. Pegcetacoplan (inhibidor complemento C3, reciente indicación) en variantes C3-GN activas. 2ª línea: factor H recombinante si deficiencia documentada. Derivar a Nefrología ante: afectación bilateral, deterioro rápido de función renal, o falta de respuesta terapéutica a 3-6 meses.