Chronic nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis

Chronic nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N03.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación insidiosa con hematuria persistente (macro o microscópica), proteinuria variable y presión arterial elevada. Edema periorbital y de miembros inferiores en estadios avanzados. Examen físico revela hipertensión, posible edema periférico y signos de enfermedad renal crónica. Factores de riesgo incluyen infecciones previas (estreptocócica, virales), enfermedades autoinmunitarias y complementopatías. Curso progresivo hacia insuficiencia renal crónica en 10-15 años si no se trata. Edad de presentación típica: adultos jóvenes a mediana edad.

Serología: niveles bajos de C3 persistentes con C4 normal, anticuerpos anti-DNasa B, ASO título elevado. Uroanálisis: hematuria y cilindruria persistentes con proteinuria variable. Función renal: creatininemia elevada, FG reducido. Biopsia renal con inmunofluorescencia: depósitos predominantes de C3 en glomérulos (IgA débil o negativa). Ecografía renal: riñones de tamaño normal o reducido. Genética: estudios de complemento en formas atípicas o resistentes al tratamiento.

1) IgA nefropatía: depósitos predominantes de IgA vs C3 en inmunofluorescencia. 2) Nefropatía lúpica: positividad de anticuerpos anti-DNA, ANA, complemento bajo bilateral. 3) Nefritis post-infecciosa: resolución típica en semanas-meses vs progresión crónica. 4) Glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática: patrón histológico diferente, depósitos en patrón subendotelial. 5) Enfermedad de cambios mínimos: escaso depósito de inmunoglobulinas, respuesta a esteroides, síndrome nefrótico franco.

Primera línea: Control de presión arterial (IECA/ARA-II a máxima dosis tolerada). Corticoides: metilprednisolona pulsos IV (500-1000 mg/día x 3 días) seguidos de prednisona oral (0.5 mg/kg/día con reducción gradual). Inmunosupresores: ciclofosfamida (IV mensual x 6 meses) o micofenolato de mofetilo (1000-1500 mg/12h). Segunda línea: Inhibidores de complemento (pegcetacoplan subcutáneo 2x2.7 g/semana en C3-GN refractaria). Tratamiento de infecciones concomitantes. Derivar a nefrólogo para manejo especializado y considerar plasmaféresis si enfermedad fulminante o rápido deterioro de FG.