Definición
Recurrent and persistent hematuria with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N02.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Hematuria macroscópica o microscópica recurrente/persistente, a menudo acompañada de proteinuria leve. Hipertensión arterial en 40-60% de casos. Edema periorbitario o de miembros inferiores variable. Dolor lumbar ocasional. Antecedentes de infecciones respiratorias o cutáneas previas. Examen físico: soplo sistólico en algunos casos, signos de insuficiencia renal progresiva. Factores de riesgo: genética familiar, componentes del complemento anormales, mutaciones en genes reguladores de complemento (CFH, CFHR, C3, FB). Mayor incidencia en población caucásica.
Diagnóstico
Uroanálisis: hematuria persistente ± cilindros hemáticos, proteinuria <3.5 g/día. Función renal: creatinina elevada según estadio CKD. Biopsia renal: patrón de proliferación mesangial, depósitos C3 aislados o predominantes por inmunofluorescencia (definen C3GN). Complemento sérico: C3 bajo en 40-50% (hipocomplementemia). Genética: secuenciación de CFH, CFHR1-5, C3, FB si disponible. Ecografía renal: riñones de tamaño normal o pequeños según progresión. ICD-10: N02.A (hematuria recurrente con glomerulonefritis).
Diagnóstico diferencial
1. IgA nefropatía: hematuria similar pero depósitos IgA en inmunofluorescencia, no C3 predominante. 2. Glomerulonefritis post-infecciosa: depósitos C3 y C1q, antecedente infeccioso claro, resolución usual en 6-8 semanas. 3. Lupus nefritis: C3, C1q y IgG positivos, ANA/anti-DNA positivos, afectación multisistémica. 4. Membranoproliferativa tipo II: depósitos densos en microscopía electrónica, patrón diferente. 5. Síndrome de Alport: defectos cadena α3 colágeno IV, sordera y ojo, biopsia específica.
Tratamiento
1ª línea: ACE inhibidor (enalapril 10-20 mg/día) o ARA2 (losartán 50-100 mg/día) para reducir proteinuria e hipertensión. Control presión arterial <130/80 mmHg. Dieta hipoproteica (0.8 g/kg/día). Estatinas si colesterol elevado. Evitar AINE. 2ª línea: si progresión pese a IECA/ARA2, considerar corticoides (metilprednisolona 1 g IV x3 días + prednisona 0.5 mg/kg/día) o factor C5 inhibidor (eculizumab) en estudios clínicos. Derivar a nefrología si: TFG <30 mL/min, proteinuria >3 g/día, hipertensión refractaria o progresión rápida de creatinina.