Rapidly progressive nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis

Rapidly progressive nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N01.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación aguda con hematuria macroscópica o microscópica, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal rápidamente progresiva (días a semanas). Edema periorbital y periférico. Examen físico: hipertensión, edema, posible soplo diastólico si existe endocarditis asociada. Factores de riesgo: infecciones previas (estreptococos, estafilococos), enfermedades autoinmunitarias, defectos del complemento alternativo (mutaciones en Factor H, Factor I, C3). Edad de presentación variable, frecuente en niños y adultos jóvenes.

Serología: C3 bajo, anticuerpos anti-Factor H y anti-Factor B positivos en algunas variantes. Inmunofluorescencia renal: depósitos predominantes de C3 (IgG, IgA e IgM negativos o escasos). Biopsia renal: patrón proliferativo endocapilar o membranoproliferativo. Creatinina elevada, hematuria urinaria (RBC casts), proteinuria no nefrótica. Ecografía renal: riñones de tamaño normal o aumentado. Complemento sérico bajo (C3, C4). Criterios: síndrome nefrítico rápidamente progresivo con aislamiento de C3 en microscopia de inmunofluorescencia (glomerulonefritis C3).

1) GN post-infecciosa: C3 bajo transitorio, resolución típicamente espontánea. 2) GN IgA: predominio de IgA en IF, depósitos no restringidos a C3. 3) GN membranoproliferativa tipo II (dense deposit disease): IF muestra depósitos densos, patrón diferente. 4) Lupus nefritis: ANA positivo, positividad para IgG e IgM además de C3. 5) ANCA-vasculitis: ANCA positivo, ausencia de predominancia de C3.

Primera línea: corticoides sistémicos (metilprednisolona 500-1000 mg IV/día por 3 días, luego prednisona 0.5-1 mg/kg/día tapering) combinado con inmunoglobulina IV o plaqueféresis si creatinina >3 mg/dL o presencia de semilunas. Control de presión arterial, soporte renal (diuréticos si edema). Segunda línea si falla: ciclofosfamida o rituximab; inhibidores del complemento alternativo (pegcetacoplan, iptacopan) en GN C3 con mutaciones confirmadas. Derivar a nefrólogo si: progresión rápida, necesidad de biopsia renal, opciones de inmunosupresión intensiva o estudios genéticos de complemento. Monitoreo: creatinina sérica, proteinuria, presión arterial, función renal cada 1-2 semanas.