Acute nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis

Acute nephritic syndrome with C3 glomerulonephritis. Código ICD-10-CM: N00.A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación con hematuria macroscópica o microscópica, proteinuria, hipertensión arterial y edema periorbitario/periférico. Síntomas: disuria, oliguria, astenia. Antecedentes de infección bacteriana reciente (estreptococo beta-hemolítico), o asociación con lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido. Examen físico: edema facial/miembros inferiores, presión arterial elevada, posibles signos de vasculitis. Edad típica: niños 5-12 años post-infeccioso; adultos con enfermedades autoinmunitarias. Factores de riesgo: infecciones previas, condiciones de inmunidad alterada, genética.

Uroanálisis: hematuria dysmórfica con cilindros eritrocitarios, proteinuria <3,5 g/día típicamente. Bioquímica: creatinina elevada, nitrógeno ureico aumentado, hipocomplementemia C3 (marcador clave en C3GN). Serología: ASLO positivo post-streptocócica, ANA/anti-ADN según sospecha lúpica. Biopsia renal con inmunofluorescencia: depósitos dominantes/codominantes de C3 (patrón C3GN por International Classification). Ecografía renal: aumento difuso de ecogenicidad cortical. Criterios KDIGO para glomerulonefritis aguda.

1) Glomerulonefritis post-infecciosa inmune compleja: hematuria similar pero sin predominio C3. 2) IgAN (nefropatía IgA): depósitos IgA dominantes en inmunofluorescencia, curso crónico. 3) Lupus eritematoso sistémico: depósitos complejos (IgG, IgM, C3), positividad ANA/anti-ADN, afectación sistémica. 4) Síndrome hemolítico urémico: insuficiencia renal severa, trombocitopenia, anemia hemolítica. 5) Vasculitis ANCA asociada: cilindros celulares, ANCA positivo, afectación pulmonar/sistémica.

1ª línea: diuréticos (furosemida 40-80 mg/día) para edema/hipertensión; inhibidores ECA/ARA2 (enalapril 10 mg/día o losartán 50 mg/día) para proteinuria e hipertensión; corticosteroides a dosis bajas (prednisona 0,5-1 mg/kg/día) en casos severos o rápida progresión. Restringir sodio/líquidos. Monitoreo de función renal, electrolitos mensual. 2ª línea: si progresión rápida, inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg/mes) o ciclofosfamida. Plasmaféresis en casos fulminantes. DERIVAR a nefrología pediátrica/de adultos si: creatinina >2 mg/dL, insuficiencia renal rápidamente progresiva, necesidad de inmunosupresión intensiva, biopsia/manejo especializado.