Persistent hyperplasia of thymus

Persistent hyperplasia of thymus. Código ICD-10-CM: E32.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Hiperplasia tímica persistente se presenta típicamente en lactantes y niños pequeños con aumento de volumen mediastinal anterior. Los síntomas incluyen disnea, estridor, tos, dificultad para alimentarse y en casos severos, síndrome de compresión de vía aérea superior. Al examen físico puede detectarse elevación del esternón o abombamiento del tórax anterior. Los factores de riesgo incluyen infecciones virales recurrentes, estados de inmunodeficiencia, hipotiroidismo congénito tratado, y factores genéticos. Es más frecuente en menores de 2 años. La mayoría de casos son asintomáticos y hallazgos incidentales en radiografía de tórax.

Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: cardiomegalia aparente con ensanchamiento mediastinal anterior. Tomografía computada de tórax con contraste IV es el estándar de referencia, mostrando masa mediastinal anterior de densidad de partes blandas sin realce heterogéneo ni infiltración de estructuras adyacentes. Resonancia magnética útil para delimitar extensión y efecto de masa. No se requieren marcadores tumorales. El diagnóstico es radiológico. Excluir timoma mediante características clínicas (edad pediátrica) e imagenológicas (bordes bien definidos, homogeneidad).

1. Timoma: presentación en adultos, realce heterogéneo con necrosis/quistes, comportamiento más agresivo. 2. Linfoma mediastinal: linfadenopatía hiliar concomitante, síntomas B, elevación de LDH. 3. Teratoma mediastinal: calcificaciones, componentes quísticos, localización anterior-superior. 4. Carcinoma tímico: edad avanzada, invasión local, realce heterogéneo acentuado. 5. Tuberculosis primaria: historia epidemiológica, linfadenopatía hiliar, opacidades parenquimatosas concomitantes.

Observación expectante es el manejo de primera línea en la mayoría de casos asintomáticos. Seguimiento clínico-imagenológico cada 3-6 meses hasta involución espontánea (habitualmente antes de los 5 años). Para casos sintomáticos con compromiso respiratorio comprobado: corticosteroides sistémicos (prednisona 1-2 mg/kg/día con tapering gradual) como primer intento farmacológico. Segunda línea: irradiación mediastinal (4-8 Gy) en casos refractarios a esteroides con síntomas severos persistentes. Timectomía quirúrgica reservada para complicaciones (infección, hemorragia) o falla de tratamiento médico. Derivar a Cirugía Torácica si requiere intervención invasiva. Derivar a Oncología Pediátrica ante sospecha de neoplasia tímica.