Other polyglandular dysfunction

Other polyglandular dysfunction. Código ICD-10-CM: E31.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Las disfunciones poliglandulares atípicas (E31.8) presentan afectación simultánea de múltiples glándulas endocrinas sin corresponder a síndromes poliglandulares autoinmunes clásicos (tipos 1, 2 o 3). Los pacientes manifiestan síntomas variables según glándulas comprometidas: fatiga, intolerancia al frío, cambios de peso, disfunción sexual, hipotensión ortostática. El examen físico puede revelar signos de hipotiroidismo, insuficiencia adrenal o hipogonadismo. Los factores de riesgo incluyen predisposición genética, antecedentes de enfermedades autoinmunes y mayor prevalencia en mujeres. La presentación es heterogénea, requiriendo alto índice de sospecha clínica.

El diagnóstico requiere demostración de disfunción en ≥2 glándulas endocrinas. Estudios iniciales: TSH, cortisol matutino, testosterone libre (hombres), FSH/LH, prolactina, glucosa en ayunas. Pruebas confirmatorias: test de estimulación ACTH, supresión con dexametasona, anticuerpos antitiroideos y antiadrenales si se sospecha autoinmunidad. Neuroimagen (RM hipofisaria) si síntomas sugieren patología hipofisaria. Excluir síndromes poliglandulares autoinmunes establecidos mediante criterios clínicos y serológicos específicos. ICD-10: E31.8.

1) Síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 (E31.1): enfermedad autoinmune con autoanticuerpos característicos, típicamente diabetes tipo 1 e insuficiencia adrenal. 2) Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (E31.0): presenta candidiasis mucocutánea crónica y afectación más temprana. 3) Insuficiencia hipofisaria múltiple (E23.0): déficit simultáneo de múltiples hormonas hipofisarias, hallazgos imagenológicos hipofisarios. 4) Hemocromatosis (E83.1): afectación poliglandular secundaria por depósito férrico. 5) Sarcoidosis endocrina (raro): disfunción glandular por granulomas, con manifestaciones sistémicas asociadas.

Tratamiento individualizado según glándulas afectadas. Insuficiencia adrenal: hidrocortisona 15-25 mg/día en dosis divididas (5-10-5 mg). Hipotiroidismo: levotiroxina iniciando 25-50 mcg/día, ajustando según TSH. Hipogonadismo: testosterona transdérmica 4-6 mg/día (hombres) o terapia hormonal personalizada (mujeres). Diabetes: insulina o antidiabéticos según tipo. Monitoreo regular de función glandular cada 6-12 meses. Derivar a Endocrinología ante: falla terapéutica, nuevas disfunciones glandulares, necesidad de manejo complejo, investigación de autoinmunidad poliglandular o sospecha de patología hipofisaria.