Other adrenocortical insufficiency

Other adrenocortical insufficiency. Código ICD-10-CM: E27.49. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación variable según etiología: fatiga progresiva, debilidad muscular, hipotensión ortostática, náuseas, vómitos, dolor abdominal inespecífico. Puede cursar con hipoglucemia, hiponatremia e hiperpotasemia. Examen físico evidencia hipotensión, taquicardia compensatoria, hiperpigmentación cutánea (en formas autoinmunes). Factores de riesgo incluyen: tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis, hemocromatosis, metástasis adrenales (cáncer pulmonar, mama), tratamiento prolongado con corticoides, infecciones por VIH/CMV. Crisis adrenal presenta colapso cardiovascular, confusión mental, fiebre.

Cortisol matutino <3 mcg/dL sugestivo. ACTH plasmática: elevada en insuficiencia primaria, baja en secundaria. Test de estimulación con ACTH (Cosyntropin 250 mcg): respuesta cortisol <18-20 mcg/dL confirma diagnóstico. Electrolitos: hiponatremia, hiperpotasemia. Glucemia basal. Imagen adrenal (TC/RM) si sospecha patología estructural (tuberculosis, metástasis, hemorragia). ICD-10: E27.49 (otras insuficiencias adrenocorticales).

1. Insuficiencia adrenocortical primaria autoinmune: ACTH muy elevada, presencia anticuerpos anti-21-hidroxilasa. 2. Insuficiencia secundaria por hipopituitarismo: ACTH baja, defectos múltiples hormonales. 3. Tuberculosis adrenal: historia exposición TB, imágenes de necrosis caseosa, cultivos positivos. 4. Síndrome de resistencia a ACTH (raro): ACTH muy elevada, cortisol bajo refractario, Orphanet ORPHA179. 5. Hemocromatosis: acúmulo hierro adrenal en RM, ferritina elevada, mutación HFE.

Primera línea: Glucocorticoide (hidrocortisona 15-25 mg/día en 3 dosis matutina mayor; o prednisona 5-7.5 mg/día) + mineralocorticoide (fludrocortisona 0.05-0.1 mg/día) en formas primarias. Educación paciente crisis adrenal, tarjeta identificación. Segunda línea si mala respuesta clínica: ajuste dosis según tolerancia, valorar formulación retardada. Derivar endocrinología ante: hipercalcemia refractaria, sospecha secundaria, etiología no clara, crisis adrenal recurrente. Cribado causa subyacente (TB, infecciones, malignidad) con estudios dirigidos. Monitoreo electrolitos y presión arterial cada 3-6 meses.