Definición
Other adrenocortical overactivity. Código ICD-10-CM: E27.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según etiología: síntomas de hipercortisolismo (obesidad central, estrías purpúreas, debilidad muscular, hipertensión, osteoporosis); hiperaldosteronismo secundario (edema, hipocaliemia); virilización o feminización por exceso de andrógenos o estrógenos adrenales. Signos físicos incluyen facies de luna llena, giba dorsal, atrofia muscular, equimosis fáciles. Factores de riesgo: neoplasias adrenales, enfermedad de Cushing residual post-tratamiento, adenomas secretores no-ACTH dependientes, hiperplasia adrenal congénita atípica (raro). ICD-10: E27.0.
Diagnóstico
Cortisol libre urinario 24h elevado; cortisol salival nocturno > 1.2 ng/mL. Test de supresión con dexametasona baja dosis (1 mg): cortisol > 1.8 ng/dL confirma hipercortisolismo. ACTH plasmático: bajo/normal indica origen adrenal primario. Imagenología: TC/RM adrenal detecta adenoma. Criterios Endocrine Society Guidelines 2023 para diagnóstico de Cushing. Dosaje electrolitos, glucosa, presión arterial. Valores de DHEA-S, 17-OH progesterona si sospecha hiperandrogenismo.
Diagnóstico diferencial
1) Síndrome de Cushing ACTH-dependiente: ACTH elevado >20 pg/mL, diferencia clave. 2) Aldosteronismo primario: hipocaliemia marcada, renina baja, diferencia clave ratios aldosterona/renina. 3) Feocromocitoma: episodios paroxísticos, catecolaminas urinarias elevadas. 4) Síndrome metabólico primario: obesidad pero cortisol normal, sin signos cushingoides típicos. 5) Tiroidismo: fatiga, pero TSH anormal, diferencia clave en perfil tiroideo.
Tratamiento
Tratamiento 1ra línea según etiología: adenoma secretor → cirugía adrenalectomía (derivar endocrinología/cirugía). Mitotano (2-6 g/día dividido 4 dosis) para carcinoma adrenocortical o supresión si cirugía diferida. Hiperplasia bilateral → espironolactona 100-400 mg/día + ketaconazol 400-1200 mg/día para control rápido. Bloqueo de síntesis: mitotano o metirapona si crisis adrenal. Control tensión arterial, hipocaliemia, osteoporosis. 2da línea: pasireotida si disponible (raro). Derivar endocrinólogo si diagnóstico incierto o falla farmacológica. Monitoreo hormonal cada 3-6 meses post-tratamiento.