Glucocorticoid-remediable aldosteronism

Glucocorticoid-remediable aldosteronism. Código ICD-10-CM: E26.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Hipertensión arterial de inicio temprano (adolescencia-adultos jóvenes), frecuentemente severa y resistente. Hipopotasemia, alcalosis metabólica e hiponatremia leve. Examen físico: presión arterial elevada sin signos de hipercortisolismo. Ausencia de edema a diferencia de otros aldosteronismos. Factores de riesgo: historia familiar de hipertensión precoz, antecedentes de accidente cerebrovascular o infarto miocárdico prematuros en familiares. Supresión paradójica de aldosterona y renina con glucocorticoides (característica patognomónica). Algunos pacientes asintomáticos descubiertos en screening familiar.

ICD-10: E26.02. Pruebas clave: relación aldosterona/renina plasmática >20-30 con aldosterona >15 ng/dL durante restricción de sodio. Prueba de supresión con dexametasona 2mg/día durante 3-4 días: descenso >50% de aldosterona plasmática y actividad de renina plasmática. Estudio genético: mutación KCNJ5, CYP11B1/B2 (diagnóstico definitivo). Potasio sérico <3.5 mEq/L. Renina plasmática suprimida (<1 ng/mL/hora). No requiere angiografía adrenal. Clasificación hiperaldosteronismo primario tipo FH-I (familial hyperaldosteronism type I).

1. Aldosteronismo primario idiopático: relación aldosterona/renina elevada sin respuesta a glucocorticoides, sin mutación genética. 2. Adenoma productor de aldosterona: hipokaliemia e hipertensión, pero aldosterona NO suprimida con dexametasona, masa en tomografía. 3. Hiperplasia suprarrenal secundaria: elevación aldosterona con renina elevada, no suprimidos con glucocorticoides. 4. Síndrome de Liddle (raro): hipopotasemia severa con renina y aldosterona suprimidas, pero mutación SCNN1G en epitelios. 5. Hipertensión esencial con hipokaliemia inducida por tiazidas: antecedente de diurético, normalización con suspensión.

1ª línea: glucocorticoides, spironolactona 25-50 mg/día o eplerenona 50-100 mg/día. Régimen típico: hidrocortisona 15-20 mg/día o prednisona 5-7.5 mg/día (dosis suficiente para suprimir aldosterona sin hipercortisolismo). Monitoreo: potasio sérico, sodio, función renal y presión arterial cada 4-6 semanas inicialmente. Puede añadirse IECA o ARA-II. 2ª línea si no hay control: aumentar glucocorticoide o antagonista mineralocorticoide; considerar otros antihipertensivos (calcioantagonistas, beta-bloqueadores). Derivar a endocrinología si diagnóstico incierto, complicaciones vasculares o intolerancia a tratamiento. Consejo genético para familiares de primer grado.