Other specified hypoparathyroidism due to impaired parathyroid hormone secretion

Other specified hypoparathyroidism due to impaired parathyroid hormone secretion. Código ICD-10-CM: E20.818. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Hipoparatiroidismo por secreción deficiente de hormona paratiroidea presenta hipocalcemia sintomática con parestesias periféricas, tetania, calambres musculares y potencialmente convulsiones. Síntomas neuropsiquiátricos incluyen irritabilidad, depresión y alteraciones cognitivas. Examen físico: signo de Chvostek positivo, signo de Trousseau positivo, espasticidad muscular. Puede haber cataratas subcapsulares, alopecias y alteraciones dentales. Factores de riesgo incluyen daño quirúrgico de glándulas paratiroides, tiroidectomía previa, radioterapia de cuello, radiación total corporal, trasplante de médula ósea. Presentación variable según severidad y velocidad de desarrollo de hipocalcemia.

Bioquímica: calcio total bajo (<8.5 mg/dL), calcio ionizado bajo, fósforo elevado (>4.5 mg/dL), fosfatasa alcalina normal o baja, PTH inapropiadamente baja o indetectable (<15 pg/mL). Magnesio bajo (<1.7 mg/dL) puede interferir con secreción de PTH. Vitamina D 25-OH normal o elevada (diferencia con déficit de vitamina D). Radiografía de manos: subcutáneos óseos metacarpianos acortados. IMC variable. Criterios: hipocalcemia confirmada + hiperfosfatemia + PTH baja en contexto clínico compatible. ICD-10: E20.818 especifica esta forma con secreción deficiente.

1. Hipoparatiroidismo autoinmune (E20.0): antecedente de poliglandularidad autoinmune, anticuerpos antiparedropéptido; 2. Pseudohipoparatiroidismo (E20.1): resistencia a PTH, baja talla, facies característica, resistencia a otras hormonas; 3. Hipocalcemia por hipovitaminosis D (E55.9): PTH elevada, vitamina D 25-OH baja (<20 ng/mL), fósforo normal; 4. Hipomagnesemia (E61.2): magnesio sérico bajo, puede suprimir PTH reversiblemente; 5. Síndrome DiGeorge 22q11 (raro, Q93.81): hipoplasia tímica, cardiopatía congénita, anomalías faciales asociadas.

1ª línea: calcio oral (carbonato o citrato) 1-2 g/día fraccionado + calcitriol 0.5-1 µg/día (monitoreo sérico cada 4-6 semanas hasta estabilización). Objetivo: calcio total 7.5-8.5 mg/dL, hipocalcemia sintomática mínima. Suplementar magnesio si <1.7 mg/dL (100-200 mg/día). Restricción dietaria de fósforo. Monitoreo: calcio/fósforo séricos c/3-6 meses, creatinina, PTHi anual. Crisis hipocalcémica aguda: gluconato de calcio IV 10-20 mL de solución 10% en 50 mL suero fisiológico, infusión lenta. Derivar endocrinólogo: refractariedad al tratamiento, cálculos renales recurrentes, insuficiencia renal progresiva, sospecha genética.