Definición
Sarcoidosis of lung with sarcoidosis of lymph nodes. Código ICD-10-CM: D86.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable: asintomática (30-50% casos) o síntomas respiratorios progresivos (disnea, tos seca, dolor torácico). Signos físicos: estertores finos bibasales, hepatoesplenomegalia (25-30% casos), linfadenopatía hiliar bilateral (85-90%). Factores de riesgo: edad 20-40 años, ascendencia afroamericana/escandinava/japonesa, predisposición genética (HLA-DRB1, FAP). Síntomas sistémicos: fiebre, astenia, pérdida ponderal. Eritema nodoso en 5-15% casos. Hipercalcemia e hipercalciuria 5-10%.
Diagnóstico
Radiografía: infiltrados parenquimatosos + linfadenopatía hiliar bilateral (estadío I-II Scadding). TC-TCAR: patrón nodular perilinfático, centrilobular, bandas parahiliares. Criterios diagnósticos: hallazgos clínico-radiológicos + biopsia con granulomas epiteloides no caseificantes + exclusión tuberculosis/beriliosis. ACE sérica elevada (sensibilidad 60%), lisozima urinaria. Espirometría: patrón restrictivo con DLCO reducida. Broncoscopia con BAL diferencial linfocitaria y análisis ACE.
Diagnóstico diferencial
1. Tuberculosis miliar: diferenciación por biopsia (granulomas caseificantes vs no caseificantes), cultivo positivo, PPD, PCR-TB. 2. Beriliosis crónica: antecedente exposición laboral Be, berilio patch test, balance Be. 3. Histoplasmosis/Coccidioidomicosis: serología fúngica, cultivo, antígeno. 4. Silicosis: historia ocupacional, patrón radiográfico típico en vértices. 5. Linfoma: biopsia con inmunofenotipo, ausencia granulomas, citología atípica.
Tratamiento
1ª línea: observación si asintomático con función pulmonar normal. Corticosteroides sistémicos (prednisona 20-40 mg/día inicial, descenso gradual 6 meses) si síntomas pulmonares, hipercalcemia o deterioro funcional. Bosentan/antagonistas endotelina para hipertensión pulmonar asociada. 2ª línea: metotrexato 10-15 mg/semana si intolerancia/refractariedad a corticoides; micofenolato mofetilo 2-3 g/día; infliximab 5 mg/kg si enfermedad refractaria. Inhibidor ACE para hipercalcemia. Derivar neumología si deterioro progresivo, necesidad inmunosupresores, sospecha fibrosis pulmonar.