Definición
Other hemorrhagic disorder due to intrinsic circulating anticoagulants, antibodies, or inhibitors. Código ICD-10-CM: D68.318. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según el inhibidor presente. Manifestaciones hemorrágicas espontáneas o tras trauma: equimosis, hematomas profundos, epistaxis, hematuria, hemorragia gastrointestinal. Algunos pacientes presentan sangrado mucocutáneo recurrente. El examen físico revela signos de sangrado activo o antiguo. Factores de riesgo: enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico), malignidades hematológicas, transfusiones previas, medicamentos (penicilinas de alta dosis). Edad variable según etiología. Antecedente de sangrado desproporcionado al traumatismo.
Diagnóstico
Estudios clave: tiempo de protrombina (TP) prolongado, tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) prolongado, tiempo de sangría normal o prolongado. Recuento plaquetario normal. Prueba de mezcla de plasma: TTPa no corrige (diferencia de deficiencia de factor). Test específico: dosaje de factores de coagulación (VIII, IX, XI, XII) normal/bajo con inhibidor detectable mediante ensayo de Bethesda. Criterios: inhibidor circulante documentado + manifestaciones hemorrágicas + coagulopatía (ICD-10: D68.318).
Diagnóstico diferencial
1) Deficiencia adquirida de factor VIII - ausencia de inhibidor medible. 2) Coagulación intravascular diseminada - plaquetas bajas, fibrinógeno bajo, D-dímero elevado. 3) Anticoagulante lúpico - prolongación TTPa que no corrige en mezcla, riesgo trombótico no hemorrágico. 4) Hemofilia A/B congénita - antecedente familiar, debut en infancia temprana. 5) Hepatopatía - alteración síntesis múltiples factores, hiperbilirrubinemia.
Tratamiento
1ra línea: factor concentrado deficiente (VIII, IX, XI, XII según inhibidor) dosis 50-100 U/kg IV cada 12 horas; inmunoglobulina IV (2g/kg en dosis divididas); corticosteroides (prednisona 1mg/kg/día) para inhibidores autoinmunes. Plasma fresco congelado si no disponible concentrados. 2da línea: factor VII activado recombinante (90 mcg/kg c/2-3 horas), inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina) si no responde esteroides. CRITERIO DERIVACIÓN: hemorragia intracraneal, hemartrosis recurrente, sangrado refractario a 48 horas de tratamiento, confirmación de inhibidor, o manejo en centro especializado de hemostasia.