Definición
Neoplasm of unspecified behavior of endocrine glands and other parts of nervous system. Código ICD-10-CM: D49.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable según localización: tumores endocrinos pueden cursar con síntomas hormonales (hipercortisolismo, hipertiroidismo, hipercalcemia) o masa ocupante de espacio. Tumores del sistema nervioso periférico presentan déficits neurológicos focales, dolor radicular o compresión nerviosa. Examen físico según sitio: palpación de masa cervical/supraclavicular, signos de síndrome de Cushing, oftalmoplejía, debilidad muscular segmentaria. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1-2, síndromes heredofamiliares (MEN, Carney), antecedente radiación, edad variable según tipo histológico.
Diagnóstico
Neuroimagen: TC/RM según localización (hipófisis, tiroides, glándulas suprarrenales, nervios periféricos). Estudio endocrinológico básico: cortisol 24h, TSH, PTH, calcemia, cromogranina A si sospecha funcionante. Biopsia con aguja fina o core biopsy para diagnóstico histológico. Índice mitótico y necrosidad determinan potencial de malignidad. Criterio D49.7: comportamiento incierto requiere seguimiento radiológico seriado y reclasificación con biopsia amplia si progresión.
Diagnóstico diferencial
1. Neoplasm de comportamiento benigno (D3x.0): márgenes nítidos, sin invasión, crecimiento lento diferencia. 2. Carcinoma in situ endocrino (D0x): limitado a epitelio sin invasión del estroma diferencia. 3. Tumor maligno confirmado (C7x): arquitectura invasiva, necrosis extensa, mitosis atípicas diferencia. 4. Tumor neuroendocrino bien diferenciado G1 (C7x): índice Ki-67 <3%, sin mitosis diferencia. 5. Nódulo hiperplásico no neoplásico: hiperplasia adrenal, tiroiditis, hiperparatiroidismo secundario sin atipia diferencia.
Tratamiento
Manejo inicial: seguimiento expectante con RM seriada cada 3-6 meses si asintomático y sin criterios de malignidad; hormonodosaje de control en endocrino. 1ª línea quirúrgica: resección amplia con márgenes libres si crece, comprime estructuras o síntomas hormonales. 2ª línea: radioterapia adyuvante si márgenes comprometidos o características de alto riesgo; somatostatina análogos si tumor neuroendocrino funcionante. Derivación obligatoria a oncología, endocrinología y neurocirugía si progresión documentada, cambio de comportamiento o recurrencia para reclasificación y terapia adyuvante.