Neoplasm of uncertain behavior of aortic body and other paraganglia

Neoplasm of uncertain behavior of aortic body and other paraganglia. Código ICD-10-CM: D44.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación frecuentemente asintomática, detectada incidentalmente en estudios de imagen. Cuando sintomático: palpitaciones, episodios de hipertensión paroxística, cefaleas, diaforesis y ansiedad por liberación de catecolaminas. Tumores aórticos pueden causar compresión de estructuras mediastínicas con disnea o dolor torácico. Examen físico: hipertensión sostenida o paroxística, taquicardia, posible masa palpable en casos de paragangliomas cervicales. Factores de riesgo: mutaciones en SDH (SDHA, SDHB, SDHD, SDHAF2), síndrome de neurofibromatosis tipo 1, edad media (40-50 años). Antecedentes familiares de paragangliomas o feocromocitoma.

Tomografía computada o resonancia magnética de tórax/abdomen según localización: masa bien delimitada, vascularizada, en región aórtica o paraganglia. RM con gadolinio superior para caracterización tisular. Dosaje de metanefrinas plasmáticas y catecolaminas 24h si sintomatología sugestiva de excreción hormonal. Tomografía con emisión de positrones (PET) con 18F-DOPA o 68Ga-DOTATATE para estadificación y detección de focos múltiples. Biopsia: generalmente evitada por riesgo de crisis hipertensiva; diagnóstico histopatológico si necesario post-resección. Criterios: lesión neuroendocrina bien vascularizada sin criterios de malignidad clara (comportamiento incierto por definición).

1. Feocromocitoma (suprarrenal): localización suprarrenal vs aórtica/paraórtica, similar presentación catecolaminérgica. 2. Paraganglioma maligno: comportamiento infiltrativo, metástasis a distancia, elevada actividad mitótica; presente tiene conducta incierta. 3. Leiomiosarcoma aórtico (raro): origen muscular liso vascular, hallazgos imagenológicos distintos, malignidad establecida. Orphanet: ORPHA800. 4. Aneurisma aórtico con trombo: ausencia de patrón vascular homogéneo, historia de hipertensión crónica sin síntomas neuroendocrinos. 5. Tumor neurogénico (schwannoma/neurofibroma): localización paravertebral, menor vascularización, sin síntomas catecolaminérgicos.

1era línea: observación periódica con RM cada 6-12 meses si asintomático y estable, sin criterios de malignidad. Bloqueo adrenérgico preoperatorio (doxazosina 2-8 mg/día o terazosina) si liberación catecolaminérgica documentada, añadir beta-bloqueante (propranolol 40-240 mg/día) tras titulación de alfa-bloqueante. Resección quirúrgica electiva si: tumor sintomático, crecimiento radiológico, criterios de malignidad o paciente con mutaciones SDHB (alto riesgo). 2da línea: si irresecable o metastásico, radioterapia dirigida o quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina) según extensión. Derivación a oncología pediátrica/médica si comportamiento maligno confirmado; cirugía cardiovascular si resección aórtica requerida.