Definición
Neoplasm of uncertain behavior of brain, unspecified. Código ICD-10-CM: D43.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable según localización y tamaño tumoral. Síntomas frecuentes: cefaleas progresivas, déficits neurológicos focales (paresia, afasia, ataxia), convulsiones (20-40% casos), cambios cognitivos y alteraciones visuales. Signos: hipertensión intracraneal (papiledema, vómitos), signos neurológicos focales según ubicación. Factores de riesgo: antecedentes de neoplasias, síndromes genéticos (NF1, NF2, Li-Fraumeni), radioterapia previa craneal. Curso impredecible: puede permanecer estable, crecer lentamente o transformarse a malignidad. ICD-10: D43.2.
Diagnóstico
Neuroimagen obligatoria: RMN cerebral con gadolinio (estándar de referencia) para caracterizar localización, tamaño, edema perilesional, comportamiento tras contraste. TC craneal alternativa si RMN contraindicada. Biopsia estereotáxica o quirúrgica para confirmación histológica cuando diagnóstico incierto. Criterios WHO 2021: lesiones con potencial maligno bajo pero con características atípicas. Estudios funcionales (fMRI, tractografía) si cirugía planificada para mapeo neuronal.
Diagnóstico diferencial
1) Glioma de bajo grado (difuso astrocitoma IDH-mutado): diferencia clave = características genómicas moleculares específicas. 2) Hemangioblastoma: diferencia clave = patrón radiológico quístico con nódulo mural típico. 3) Tumor neuroendocrino cerebral: diferencia clave = inmunohistoquímica cromogranina/sinaptofisina positiva. 4) Metástasis cerebral: diferencia clave = multiloculares con edema desproporcionado, antecedente neoplasia sistémica. 5) Meningioma atípico: diferencia clave = origen dural, índice mitótico 4-19/10 campos de alto poder.
Tratamiento
Vigilancia activa: opción en lesiones pequeñas, asintomáticas, con crecimiento lento (controles RMN cada 3-6 meses). Cirugía: resección máxima segura si síntomas, crecimiento demostrado o radioterapia previa. Radioterapia conformada: tras resección subtotal o si no resecable; rango 50-54 Gy. Quimioterapia: temozolomida o PCV en casos seleccionados según histología molecular. Anticonvulsivos si convulsiones (levetiracetam preferente). Derivación a neurocirugía si progresión clínica/radiológica o lesión sintomática. Seguimiento multidisciplinario: oncología, neurología, neurocirugía.