Definición
Neoplasm of uncertain behavior of liver, gallbladder and bile ducts. Código ICD-10-CM: D37.6. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasias de comportamiento incierto hepático-biliar (D37.6) presentan cuadro variable según localización. Síntomas: dolor abdominal superior, ictericia indolora, hepatomegalia, colestasis bioquímica. Factores de riesgo incluyen cirrosis hepática, colangitis esclerosante primaria, litiasis biliar crónica, exposición a Opisthorchis viverrini, diabetes y obesidad. Examen físico: sensibilidad en hipocondrio derecho, signos de ictericia, esplenomegalia. Lesiones pequeñas frecuentemente asintomáticas, detectadas incidentalmente en estudios de imagen. Curso variable: algunos tumores permanecen estables años; otros progresión lenta a malignidad. Antecedentes de cirrosis aumentan riesgo degeneración.
Diagnóstico
Imágenes: ecografía abdominal y TC/RM con contraste para caracterización lesional (tamaño, densidad, realce dinámico). Criterios de incertidumbre: lesión solida 10-20 mm sin características típicas HCC (según LI-RADS) o masa biliar sin malignidad evidente. Endosonografía con biopsia si diagnóstico dudoso. Marcadores tumorales (AFP, CEA, CA 19-9) elevados sugieren mayor potencial maligno pero no diagnósticos. Guidelines AASLD/EASL para cirróticos: lesión <10 mm vigilancia; 10-20 mm requiere caracterización adicional; >20 mm con realce típico = HCC. ColangioRM útil para lesiones colédoco-biliares.
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma hepatocelular (HCC) - realce arterial típico, antecedente cirrosis constante. 2) Colangiocarcinoma intrahepático - patrón realce periférico progresivo, dilatación conductos biliares. 3) Adenoma hepatocelular - lesión benigna homogénea, sin invasión vascular ni metástasis. 4) Quiste biliar complejo - pared engrosada/septaciones, sin realce significativo. 5) Hamartoma - lesión pequeña hipoatenuante, sin crecimiento temporal.
Tratamiento
1ª línea: vigilancia activa con RM/TC cada 3-6 meses si lesión <20 mm o características indeterminadas. Biopsia percutánea/ecoguiada si permanece incertidumbre diagnóstica (rendimiento 85-90%). Resección quirúrgica si evidencia progresión o aumento rápido tamaño (hepatectomía parcial o segmentaria según localización). Trasplante hepático en cirróticos seleccionados con lesión <5 cm sin metástasis. 2ª línea: si progresión radiológica a malignidad: sorafenib (lenvatinib si HCC avanzado) o quimioterapia sistémica (gemcitabina-cisplatino si colangiocarcinoma). Derivar a hepatología/cirugía oncológica si crecimiento, nuevas lesiones o deterioro función hepática.