Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system of face, head, and neck

Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system of face, head, and neck. Código ICD-10-CM: D36.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación clínica variable según localización y tipo histológico (schwannoma, neurofibroma, neurofibromatosis tipo 1). Síntomas: masa palpable indolora en región cervical, facial o temporal; síntomas compresivos (disfagia, disfonía, parestesias); asimetría facial. Examen físico: tumoración bien delimitada, móvil, sin signos de malignidad. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 o 2 (NF1/NF2), antecedente familiar, edad variable (schwannomas típicamente 20-50 años). Crecimiento lento. Síntomas neurológicos locales según compresión de estructuras vasculonerviosas adyacentes.

Resonancia magnética (RM) con contraste gadolinio: estándar de oro. Características: señal heterogénea, realce homogéneo o heterogéneo, hipointensidad T1, hiperintensidad T2. Electromiografía/estudios de conducción si afectación nerviosa sintomática. Biopsia por aguja (BAG) o punción aspiración con aguja fina (PAAF) solo si diagnóstico dudoso (riesgo de diseminación en NF). Tomografía computada complementaria para evaluación ósea. Criterios diagnósticos anatomopatológicos: sin atipia, mitosis <4 por 10 campos de alto poder, sin necrosis.

1. Linfoma nodal (diferencia: adenopatía múltiple, LAD, hepatoesplenomegalia). 2. Carcinoma de cabeza y cuello (diferencia: crecimiento rápido, ulceración, bordes irregulares, afectación ósea). 3. Hemangioma (diferencia: masa vascular con flujo Doppler intenso, involución espontánea posible). 4. Quiste branquial/tirogloso (diferencia: localización específica, contenido quístico puro, crecimiento lento). 5. Metástasis ganglionar (diferencia: antecedente neoplásico, múltiples adenopatías, crecimiento rápido).

Primera línea: observación expectante con RM de seguimiento cada 6-12 meses si asintomático y diagnóstico confirmado. Exéresis quirúrgica indicada si: síntomas compresivos progresivos, crecimiento rápido, déficit neurológico, dolor, preocupación estética o maligna transformación. Técnica: disección cuidadosa con preservación nerviosa (microscopio, estimulación intraoperatoria). Segunda línea: radioterapia estereotáctica si recidiva quirúrgica o inoperabilidad en NF. Derivación a neurocirugía/otorrinolaringología si síntomas progresivos o grandes tumoraciones. Seguimiento multidisciplinario en NF establecida.