Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system, unspecified

Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system, unspecified. Código ICD-10-CM: D36.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores benignos de nervios periféricos presentan hallazgos variables según localización y tamaño. Síntomas incluyen masa palpable indolora, parestesias, debilidad muscular focal o dolor neuropático si hay compresión nerviosa. El examen físico revela tumoración subcutánea bien delimitada, posiblemente móvil, con posible signo de Tinel positivo. Factores de riesgo asociados: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedente de radiación, síndromes genéticos. La mayoría son asintomáticos y descubiertos incidentalmente. Pueden ser schwannomas (neurinomas), neurofibromas solitarios o tumores de vaina nerviosa. El crecimiento es lento. Ubicación frecuente: extremidades, cuello, tronco.

Resonancia magnética (RM) es gold standard: lesión hipointensa en T1, hiperintensa en T2 con realce heterogéneo. Tomografía si hay sospecha ósea. Biopsia/anatomía patológica confirma diagnóstico: arquitectura fascicular, células de Schwann o fibroblastos según tipo. No existe consenso único de criterios diagnósticos, pero se requiere: ausencia de malignidad en patología, crecimiento lento y estabilidad imagenológica. Electromiografía si hay síntomas neurológicos. ICD-10: D36.10 especifica tumor benigno de nervios periféricos sin especificación adicional.

1) Lipoma: lesión hipodenso/isointensa en RM, sin involucro nervioso, más superficial. 2) Quiste sinovial: contenido claro en RM, localización articular/tendones. 3) Tumor maligno vaina nerviosa (TMVN/MPNST): crecimiento rápido, heterogeneidad severa, invasión de planos, citología maligna. 4) Ganglioneuroma: edad pediátrica predominante, mediastino/retroperitoneo, origen simpático. 5) Hemangioma: realce intenso homogéneo, flujo vascular prominente, sin origen nervioso claro.

1ª línea: observación clínica con RM de seguimiento anual si asintomático y estable (baja tasa malignización <5%). Analgésicos si dolor neuropático: pregabalina 150-600 mg/día o gabapentina 900-3600 mg/día. 2ª línea: resección quirúrgica indicada si: síntomas progresivos, compresión funcional, crecimiento rápido, afectación calidad de vida, o sospecha de malignidad. Derivar a cirugía oncológica/neurocirugía. En NF1 vigilancia estrecha (riesgo TMVN). Pronóstico: excelente con resección completa. Recurrencia rara en benignos verdaderos (<10%).