Definición
Benign neoplasm of unspecified site of unspecified orbit. Código ICD-10-CM: D31.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Las neoplasias benignas orbitarias asintomáticas se detectan frecuentemente en estudios de imagen por otras indicaciones. Síntomas presentes incluyen proptosis progresiva, diplopía, restricción de movimientos oculares y dolor orbitario. El examen físico revela desplazamiento del globo ocular, quemosis, pérdida de visión si hay compresión del nervio óptico, y masas palpables en el ángulo cantal. Factores de riesgo incluyen neurofibromatosis tipo 1 (schwannomas), antecedentes de radiación orbitaria y síndromes hereditarios. La edad de presentación varía según el tipo histológico: hemangiomas en adultos jóvenes, schwannomas en 30-50 años, osteomas en población pediátrica.
Diagnóstico
Resonancia magnética orbitaria (RM T1/T2 con contraste gadolinio) es el estudio de elección para caracterización tisular, extensión local y compresión de estructuras vitales. Tomografía computada complementa para lesiones óseas (osteomas, fibroma). Criterios diagnósticos incluyen: márgenes bien definidos, sin invasión ósea/dura, ausencia de componentes sólidos heterogéneos sugestivos de malignidad. Biopsia solo si diagnóstico incierto o cambios sugestivos de malignidad. Fondo de ojo para evaluar papila óptica y campo visual por perimetría en caso de síntomas visuales.
Diagnóstico diferencial
1) Hemangioma cavernoso: realza homogéneamente con gadolinio, más frecuente. 2) Schwannoma: lesión bien delimitada, hipointensa T1, hiperintensa T2, origen nervio craneal. 3) Linfangioma: multiquístico, puede fluct, sin realce homogéneo. 4) Osteoma: lesión ósea sólida radiodensa, asintomática generalmente. 5) Neurofibroma: asociado a NF1, puede degenerar, márgenes menos definidos que schwannoma.
Tratamiento
Primera línea: observación clínica con RM seriadas (6-12 meses) si asintomática o síntomas leves, sin compresión visual/neurológica. Cirugía orbitaria transfronta/transconjuntival/transantral indicada si: proptosis progresiva, diplopía incapacitante, compresión nervio óptico con pérdida visual, dolor intratable o diagnóstico incierto. Radioterapia estereotáxica para casos inoperables/recurrentes. Esteroides orales si inflamación asociada. Derivar a oncología orbitaria si: síntomas severos, sospecha de malignidad, necesidad cirugía compleja o múltiples lesiones. Seguimiento oftalmológico semestral con campimetría.