Definición
Hemangioma of intracranial structures. Código ICD-10-CM: D18.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Hemangioma intracraneal (D18.02): lesión vascular benigna, frecuentemente asintomática detectada incidentalmente en neuroimagen. Presentación clínica variable según localización y tamaño. Síntomas: cefaleas progresivas, convulsiones, déficits neurológicos focales (hemiplejía, afasia), síntomas cerebelosos, compresión de nervios craneales. Examen físico: posibles soplos intracraneales auscultables raramente. Factores de riesgo: edad (puede presentarse en cualquier etapa vital), síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis asociada), malformaciones vasculares previas. Aproximadamente 0.5-7% de autopsias cerebrales; mayoría permanece estable.
Diagnóstico
Neuroimagen: resonancia magnética cerebral (RM) con secuencias T1, T2, FLAIR, angiografía por RM (angio-RM). Hallazgos: lesión hipointensa o isointensa T1, hiperintensa T2, realce homogéneo con contraste gadolinio, sin edema vasogénico típicamente. Angiografía por tomografía computada (angio-TC) alternativa si contraindicación a RM. Angiografía digital: reservada para casos con sospecha de patología vascular compleja o planificación quirúrgica. Criterios diagnósticos: morfología característica, comportamiento vascular típico, estabilidad imagenológica.
Diagnóstico diferencial
1. Malformación arteriovenosa cerebral: shunt arteriovenoso directo, visualización de drenaje venoso temprano en angiografía. 2. Cavernoma cerebral: lesión hipointensa con hemosiderina perilesional en RM, susceptibilidad magnética diferente. 3. Aneurisma sacular: dilatación focal arterial, riesgo ruptura, configuración típica en angiografía. 4. Tumor cerebral primario: comportamiento edema vasogénico, efecto masa progresivo, captación heterogénea. 5. Fístula arteriovenosa dural: localización dural, soplo audible, drenaje venoso rápido característico.
Tratamiento
Observación conservadora: 1ª línea para hemangiomas estables, asintomáticos. Seguimiento clínico-imagenológico (RM cada 6-12 meses inicialmente). Tratamiento sintomático: anticonvulsivantes si convulsiones (levetiracetam 500-1000 mg BID), analgésicos para cefalea. Intervención neuroquirúrgica: indicación si crecimiento progresivo, síntomas refractarios, efecto masa significativo. Embolización endovascular: opción preoperatoria o alternativa en lesiones de difícil acceso (raro). Radioterapia estereotáctica: reservada casos seleccionados inoperables. Derivación a neurocirugía si: síntomas progresivos, compresión estructural, hemorragia, tamaño >2 cm con sintomatología.