Definición
Benign neoplasm of extrahepatic bile ducts. Código ICD-10-CM: D13.5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumores benignos de conductos biliares extrahepáticos presentan síntomas variables según tamaño y localización. Colangitis obstructiva, ictericia progresiva indolora y dolor epigástrico son manifestaciones frecuentes. Examen físico: ictericia escleral, hepatomegalia, acolia. Pueden detectarse masas palpables en epigastrio. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, parasitosis biliar (Opisthorchis), quistes coledocianos, síndrome de Caroli. Mayor incidencia en adultos 40-60 años. Presentación asintomática frecuente (hallazgo incidental en imágenes).
Diagnóstico
Tomografía multicorte (TCMD) y resonancia magnética con colangiorresonancia (CPRM) son estudios de primera línea. CPRM define tamaño, localización y afectación adyacente. Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPRE) permite evaluación terapéutica simultánea. Elevación de fosfatasa alcalina y bilirrubina sugieren obstrucción. Ecografía abdominal útil como screening inicial. Biopsia por endosonografía (EUS-FNB) diferencia benignidad (bajo índice mitótico, sin atipia citológica). ICD-10: D13.5.
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma colangiocelular: crecimiento infiltrante, estenosis irregular, elevación CA19-9 marcada. 2) Adenoma biliar: lesión solitaria <2cm, sin aumento de marcadores tumorales. 3) Papiloma intraductal: recurrencia frecuente, riesgo malignización 10-15%. 4) Quiste coledociano: dilatación fusiforme, antecedente de anomalía embrionaria. 5) Metástasis hepática: historia oncológica previa, múltiples lesiones, compromiso parenquimal.
Tratamiento
Primera línea: vigilancia en tumores asintomáticos <2cm sin criterios de malignidad (eco/CPRM cada 6-12 meses). CPRE con esfinterotomía y drenaje si obstrucción biliar sintomática o colangitis. Resección quirúrgica (coledocotomía, hepaticoyeyunostomía) indicada en: tumores >2cm, síntomas recurrentes, sospecha malignidad, crecimiento progresivo. Colecistectomía asociada si hay litiasis concomitante. Derivar a cirugía hepatobiliar si resección compleja. Seguimiento postquirúrgico con CPRM anual (riesgo recurrencia 5-10%).