Definición
Other specified malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissue. Código ICD-10-CM: C96.Z. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable según línaje celular afectado. Síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Linfadenopatía generalizada o localizada, hepatoesplenomegalia, dolor óseo. Manifestaciones cutáneas, infiltración de médula ósea con citopenias (anemia, trombocitopenia, infecciones recurrentes). Factores de riesgo: inmunosupresión, antecedente de neoplasias hematológicas, síndromes genéticos (Li-Fraumeni, Bloom). Edad variable según subtipo. Examen físico: adenopatías rumorosas, hepatosplenomegalia, signos de insuficiencia medular. Síntomas neurológicos si hay compromiso del SNC.
Diagnóstico
Hemograma con diferencial: citopenias, células blásticas. Aspirado y biopsia de médula ósea con citoquímica, inmunofenotipo por citometría de flujo. Biopsia de ganglios linfáticos con histopatología convencional e inmunohistoquímica. Citogenética y estudios moleculares (FISH, mutaciones recurrentes). LDH, ácido úrico elevados. Imágenes: tomografía de tórax/abdomen para estadificación. Punción lumbar si sospecha de infiltración meníngea. Clasificación OMS 2022 esencial para subtipificación exacta.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células de Reed-Sternberg, contexto inflamatorio distinto. 2) Leucemia aguda (LAL, LAM): infiltración medular predominante, blastos >20%, diferente inmunofenotipo. 3) Linfomas de células T periféricas: predominio cutáneo o nodal, patrón clonal T diferente. 4) Mieloma múltiple: plasmocitosis medular >10%, proteína M sérica, lisis ósea característica. 5) Sarcoidosis o tuberculosis ganglionar: presentación clínica, estudios de cultivo, ausencia de malignidad citológica.
Tratamiento
1ª línea según subtipo: esquemas tipo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o adaptados (R-CHOP si CD20+). Dosis estándar: ciclofosfamida 750 mg/m² IV cada 21 días. Para linfomas T: CHOEP o esquemas alternativos. Evaluación de fitness geriátrico en mayores. Profilaxis de Tumor Lysis Syndrome. Traslado inmediato a Oncología/Hematología para tratamiento especializado y ensayos clínicos según citogenética. Derivan también si refractariedad inicial, recaída, complicaciones severas o candidato a trasplante de médula ósea.