Definición
Malignant neoplasm of lymphoid, hematopoietic and related tissue, unspecified. Código ICD-10-CM: C96.9. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna de tejido linfoide/hematopoyético sin especificar (C96.9). Presentación variable según tipo celular: adenopatías generalizadas, esplenomegalia, hepatomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: palpación de ganglios linfáticos, organomegalias. Hallazgos hemáticos: anemia, trombocitopenia, leucocitosis o citopenias. Factores de riesgo: inmunosupresión, exposición previa a radiación/quimioterápicos, antecedentes familiares de neoplasias hematológicas, edad avanzada.
Diagnóstico
Hemograma completo con diferencial. Biopsia de médula ósea con citometría de flujo y cariotipo. Biopsia ganglionar si adenopatía accesible (histología, inmunofenotipo, citogenética). LDH, ácido úrico basales. TC tórax-abdomen-pelvis para estadificación. Electroforesis de proteínas si sospecha plasmocitoma. Aspirado de LCR si síntomas neurológicos. Criterios según WHO/NCCN para clasificación definitiva de linfoma o leucemia.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin: histología con células Reed-Sternberg, mejor pronóstico. 2. Linfoma no-Hodgkin: múltiples subtipos, variabilidad indolente/agresivo. 3. Leucemia aguda: predominio blastos en médula ósea, citopenia severa. 4. Leucemia crónica: evolución lenta, células maduras, descubrimiento incidental. 5. Mieloma múltiple: plasmocitos clonales, afectación ósea, proteína M sérica.
Tratamiento
Tratamiento depende clasificación histopatológica definitiva (linfoma vs leucemia, tipo específico, estadio). 1ra línea: según protocolo específico - Linfoma: quimioterapia (esquemas como CHOP, R-CHOP, RICEOP) ± rituximab. Leucemia: citarabina, daunorubicina (agudas), clofarabina/bendamustina (crónicas). Dosis según protocolo NCCN/ESMO vigente, edad, comorbilidades. 2da línea: citorreductores alternativos, anticuerpos monoclonales (brentuximab, nivolumab), inhibidores de tirosina-cinasa si mutaciones específicas. Derivación inmediata a oncohematología para confirmación diagnóstica, clasificación WHO y plan terapéutico personalizado.