Definición
Sarcoma of dendritic cells (accessory cells). Código ICD-10-CM: C96.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sarcoma de células dendríticas: neoplasia maligna rara originada en células presentadoras de antígeno. Presenta masas nodulares o tumefacciones en piel, tejidos blandos, ganglios linfáticos o vísceras. Síntomas: linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneas variables (pápulas, nódulos, placas), fiebre, pérdida de peso, astenia. Factores de riesgo: predisposición genética, inmunosupresión relativa. Edad de presentación: adultos jóvenes a mediana edad. Examen físico: adenopatías generalizadas, organomegalia, lesiones dermatológicas. Evolución agresiva con potencial diseminación sistémica.
Diagnóstico
Histopatología con inmunofenotipo CD11c+, CD123+, S100+ y CD207+ (Langerhina). Biopsia tisular esencial para confirmación. Citometría de flujo complementaria. Estudios de extensión: TC toracoabdominal, RM si afectación SNC. No hay criterios diagnósticos formales publicados; diagnóstico basado en morfología e inmunohistoquímica compatible con origen dendrítico. Exclusión de linfomas T cutáneos y otros sarcomas de células no-mieloides (Orphanet: ORPHA799).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma cutáneo de células T: CD4+, CD8+ variable, sin marcadores dendríticos. 2) Sarcoma de células histiocíticas: CD68+, CD163+, diferentes antígenos de presentación. 3) Melanoma: origen melanocítico, S100+/CD207-, proteína S100 diferente patrón. 4) Linfoma de Hodgkin: CD30+, células de Reed-Sternberg, contexto inflamatorio distinto. 5) Carcinoma de células de Merkel: CK20+, marcadores neuroendocrinos, no fenotipo dendrítico.
Tratamiento
1ª línea: poliquimioterapia sistémica, típicamente esquema CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. Resección quirúrgica si lesión localizada resecable. 2ª línea: esquemas alternativos (ESHAP, GDP) o terapias dirigidas si mutaciones driver disponibles. Considerar trasplante de células madre si remisión completa. Derivación a oncología hematológica urgente. (Raro - Orphanet: ORPHA799)