Definición
Leukemia, unspecified not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C95.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación aguda con síntomas constitucionales: fiebre, fatiga, pérdida de peso, disnea y equimosis/petequias. Hepatoesplenomegalia y linfadenopatía frecuentes. Examen físico puede mostrar palidez, sangrado mucoso, infecciones oportunistas. Citopenias severas: anemia (Hb <7 g/dL), trombocitopenia (<20.000/μL) e infecciones recurrentes por neutropenia. Factores de riesgo: edad avanzada, antecedentes de síndromes mielodisplásicos, exposición previa a quimioterapia, radiación o benceno. Complicaciones: síndrome de lisis tumoral, coagulopatía de consumo, infiltración SNC.
Diagnóstico
Hemograma con blastos >20% en sangre periférica. Aspirado y biopsia de médula ósea: >20% blastos linfoide o mieloide. Citoquímica y citometría de flujo para subclasificación. LDH elevada, ácido úrico elevado. Estudios coagulación: TP, TPT, fibrinógeno para descartar CID. Radiografía de tórax y ecocardiograma basales. PCR/FISH para mutaciones según linaje. Criterios OMS 2022: neoplasia mieloproliferativa aguda con >20% blastos en médula o sangre periférica sin diferenciación lineal clara (C95.90).
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia linfoblástica aguda: blastos linfoides CD19/CD20+, mejor pronóstico en niños. 2. Leucemia mieloblástica aguda: blastos mieloides MPO+, citogénetica variable. 3. Leucemia promielocítica: t(15;17), complicación CID severa, hiperfibrinolisis. 4. Síndrome mielodisplásico: <20% blastos, displasia multilineal. 5. Reacción leucemoide: blastos <5%, causas infecciosas/inflamatorias subyacentes claras.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia intensiva según edad/comorbilidades. Adultos jóvenes: ciclos alternos tipo JALSG o protocolo GMALL (citarabina 3g/m² IV c12h días 1-5 + daunorrubicina 60 mg/m² IV días 1-3 + etoposido). Adultos mayores (>65 años): tratamiento de baja intensidad (azacitidina 75 mg/m² SC días 1-7 cada 28d) o cuidados paliativos. Soporte: transfusiones, profilaxis antimicrobiana, alopurinol 300 mg TID + hidratación para síndrome lisis. Si falla 1ª línea o recaída: terapias dirigidas (venetoclax + hipometilantes), inhibidores de tirosina quinasa (si mutación BCR-ABL), trasplante hematopoyético. Derivar a hematología-oncología inmediatamente. Considerar ensayos clínicos con CAR-T cell therapy.