Definición
Chronic leukemia of unspecified cell type not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C95.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia crónica de tipo celular no especificado sin remisión (C95.10). Presentación insidiosa con fatiga, disnea de esfuerzo, palpitaciones y palidez por anemia. Equimosis, petequias y epistaxis por trombocitopenia. Esplenomegalia y hepatomegalia frecuentes. Síntomas B ausentes típicamente. Factores de riesgo: edad avanzada, exposición previa a radiación o quimioterapia, síndromes mielodisplásicos previos, predisposición genética. Suele diagnosticarse en fase crónica por hallazgo incidental de leucocitosis en análisis rutinarios.
Diagnóstico
Hemograma completo: leucocitosis > 100.000/μL, anemia normocítica, trombocitopenia variable. Frotis de sangre periférica: blastos < 20%. Aspirado y biopsia de médula ósea: hipercelularidad, identificación del linaje (mieloide o linfoide). Citoquímica y citometría de flujo para fenotipaje celular. PCR para transcriptos de fusión (BCR-ABL, PDGFRA/PDGFRB). Cariograma y FISH. LDH elevada. Según categorización: CML (BCR-ABL+) versus leucemia mielomonocítica crónica u otras entidades crónicas.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloides crónica BCR-ABL negativa: ausencia t(9;22); 2. Leucemia mielomonocítica crónica: monocitosis > 1000/μL y displasia mieloide; 3. Leucemia linfoide crónica: típicamente linfocitos maduros CD5+, evolución más indolente; 4. Reacción leucemoide: causa secundaria identificable (infección, fármaco), normalizarse tras resolver causa; 5. Síndrome mielodisplásico avanzado: displasia franca, menos leucocitosis absoluta, riesgo transformación.
Tratamiento
1ª línea según tipo: Si CML BCR-ABL+, inhibidores de tirosina quinasa (imatinib 400 mg/día oral, nilotinib, dasatinib). Monitoreo citogenético cada 3-6 meses. Hidroxiurea como coadyuvante si necesario control rápido de leucocitosis (1-2 g/día VO, titular según recuento). 2ª línea: cambio a segundo/tercer inhibidor si resistencia o intolerancia. Interferón-alfa considerado en casos seleccionados. Derivación a hematología-oncología para: confirmación diagnóstica, estratificación pronóstica, manejo de progresión, trasplante alogénico si criterios y edad apropiada.