Definición
Other specified leukemias not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C94.80. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemias especificadas no clasificadas en categorías principales, sin lograr remisión completa. Presentación clínica variable según subtipo: síntomas generales (fatiga, disnea, infecciones recurrentes, hemorragias, equimosis), hepatoesplenomegalia, linfadenopatía. Examen físico: palidez, petequias, púrpura, signos de infección. Factores de riesgo: exposición previa a quimioterapia, síndromes mielodisplásicos, predisposición genética, edad avanzada. Persistencia de blastos >5% en médula ósea tras terapia inicial indica fallo de remisión.
Diagnóstico
Hemograma completo con diferencial: anemia, trombocitopenia, leucocitosis o pancitopenia con blastos circulantes. Biopsia y aspirado de médula ósea: blastos ≥20% (definición leucemia). Inmunofenotipo por citometría de flujo para caracterizar linaje y maduración. Citogenética y estudios moleculares (mutaciones recurrentes: FLT3, NPM1, TP53). LDH elevada, ácido úrico elevado. Criterio de no-remisión: persistencia >5% blastos en médula tras inducción estándar (30 días post-tratamiento).
Diagnóstico diferencial
1) Síndrome mielodisplásico: blastos 5-19%, sin cumplir criterio leucemia. 2) Leucemia aguda recaída: historia de remisión previa lograda. 3) Leucostasis: emergencia con síntomas CNS/pulmonares, WBC extremadamente elevado. 4) Infección/reacción leucemoide: causa secundaria de leucocitosis reversible, no blástica. 5) Aplasia medular: pancitopenia sin blastos, ausencia de celularidad.
Tratamiento
Primera línea: según edad/estado funcional y subtipo específico. Adultos: citarabina + antraciclina (ej. idarrubicina 12 mg/m² días 1-3, citarabina 200 mg/m²/día días 1-7). Evaluación a día 14-21: si respuesta adecuada, consolidación; si no-respuesta, cambiar régimen. Segunda línea: venetoclax + hipometilantes (azacitidina 75 mg/m²/día) o re-inducción con diferentes agentes (fludarabina, citarabina, G-CSF). Inhibidores FLT3 si FLT3-ITD positivo. Derivación a hematología-oncología urgente: clasificación definitiva, protocolo clínico, valorar trasplante de progenitores hematopoyéticos (TMO alogénico si candidato). Cuidados de soporte: transfusiones, profilaxis infecciosa, control de lisis tumoral.