Acute panmyelosis with myelofibrosis, in relapse

Acute panmyelosis with myelofibrosis, in relapse. Código ICD-10-CM: C94.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Panmielosis aguda con mielofibrosis en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: anemia (fatiga, disnea), trombocitopenia (petequias, sangrado mucoso), leucopenia (infecciones recurrentes). Esplenomegalia masiva frecuente. Dolor óseo por expansión medular. Fiebre, pérdida de peso. Antecedente de diagnóstico previo con remisión documentada. Factores de riesgo: edad >60 años, mutaciones TP53/RUNX1, terapia previa citotóxica. Examen: palidez, equimosis, hepatoesplenomegalia. Soplos cardíacos por anemia severa. ICD-10-CM: C94.42.

Hemograma: anemia, trombocitopenia, blastos >20% en sangre periférica o médula. Aspirado/biopsia medular: >20% blastos, fibrosis reticulínica (grado 2-3 OMS), panmielosis (proliferación trilineal displásica). Citogenética/FISH: anomalías complejas frecuentes. Criterios OMS 2022: AML con displasia multilineal + mielofibrosis grado ≥2. Marcadores de recaída: blastos en sangre periférica, aumento carga leucémica.

1) AML secundaria a síndrome mielodisplásico previo: diferencia por historia de SMD documentada. 2) Leucemia mieloide crónica en crisis blástica: positivo BCR-ABL, fase más crónica inicial. 3) Mieloma múltiple con afectación medular: proteína M sérica/orina, plasmocitos clonales. 4) Sepsis/leucemia cutis: respuesta limitada al tratamiento, infiltración extramedular. 5) Tuberculosis o micosis con mielofibrosis reactiva: cultivos negativos, respuesta a antimicobacterianos ausente.

Primera línea: quimioterapia de inducción (citarabina 200 mg/m²/día IV 7 días + daunorrubicina 60-90 mg/m² días 1-3) o hipometilantes (azacitidina 75 mg/m²/día SC 7 días) según edad/comorbilidades. Soporte: transfusiones, profilaxis infecciosa, alopurinol/rasburicasa. Segunda línea si falla: salvage con FLAG-IDA, glasdegib+citarabina baja dosis, o venetoclax+hipometilante. Derivar a hematología-oncología para: candidatez a trasplante alogénico de médula ósea (TMO), ensayos clínicos, manejo de recaída. TMO recomendado en recaída si edad <70 años y donante disponible (supervivencia 30-40%).