Acute erythroid leukemia, in relapse

Acute erythroid leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C94.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia eritroide aguda en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: astenia, disnea de esfuerzo, palidez mucocutánea por anemia severa, hemorragias petequiales/equimosis por trombocitopenia, infecciones recurrentes por neutropenia. Esplenomegalia presente en 50% de casos. Factores de riesgo: antecedente de LEA tratada, edad avanzada, exposición previa a quimioterapia citotóxica o radioterapia. Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna) frecuentes en recaída. Hallazgos: blastos eritroides >50% en médula ósea, hemoglobina <7 g/dL, plaquetas <50×10⁹/L típicamente.

Aspirado y biopsia de médula ósea: blastos eritroides (CD13, CD33, CD117+; CD34 variable) >50% del cellularidad medular. Citometría de flujo: población eritroide anormal con CD71+, CD36+. Cariotipo e hibridación fluorescente (FISH) para anomalías recurrentes (t(11;17), TP53 mutaciones). Bioquímica: LDH elevado, hiperbilirrubinemia, hiperuricemia. Serie blanca: anemia severa, trombocitopenia, hipoleucitosis. Confirmación requiere reemergencia de blastos eritroides tras remisión completa previa (ICD-10-CM: C94.02).

1. Leucemia promielocítica aguda: t(15;17), buena respuesta a ATRA/arsénico, mejor pronóstico. 2. Anemia aplásica severa: ausencia de blastos, hipoplasia difusa, sin eritroleucemia. 3. Síndromes mielodisplásicos: displasia trilineal, blastos 5-19%, evolución lenta. 4. Eritroleucemia de novo vs recaída: recaída por definición requiere remisión previa documentada. 5. Síndrome eritrofagocítico: hemofagocitosis en médula, citopenia, sin blastos eritroides aumentados.

1ª línea: reinducción con esquema HiDAC (citarabina 3g/m² IV c/12h días 1-5) ± daunorrubicina 60-90 mg/m² IV días 1-3. Soporte: transfusiones, alopurinol/febuxostat, profilaxis de infecciones. Si alcanza RC2: considerar trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico (TPH) inmediato (único tratamiento curativo en recaída). 2ª línea: venetoclax + hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² IM/IV 7 días) si RC2 no factible o rechazo TPH. Alternativas: glasdegib + citarabina, agent hipometilante único. Derivar a oncohematología inmediatamente: recaída requiere TPH urgente para supervivencia >2 años (SLP mediana sin TPH: <6 meses).