Acute erythroid leukemia, in remission

Acute erythroid leukemia, in remission. Código ICD-10-CM: C94.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia eritroide aguda es una neoplasia mieloides rara caracterizada por proliferación maligna de precursores eritroides (>50% de blastos eritroides). En remisión, el paciente ha alcanzado recuperación hematológica tras quimioterapia intensiva. Presenta antecedente de síntomas de presentación: astenia, palidez, disnea por anemia, petequias/equimosis, infecciones recurrentes. Puede asociar hepatoesplenomegalia, linfadenopatías. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, síndromes mielodisplásicos previos, exposición a agentes quimioterapéuticos o radiación. En remisión: valores de hemoglobina y plaquetas recuperados, médula ósea con <5% blastos. Requiere vigilancia estrecha para detectar recaídas.

Diagnóstico requiere aspirado y biopsia de médula ósea con análisis morfológico: >50% blastos eritroides (incluye estadios pronormoblasto a eritroblasto policromatófilo). Citoquímica: PAS positivo. Citometría de flujo: CD33+, CD71+, CD117+. Cariotipo y análisis citogenético (TP53, GATA1, GATA2). En remisión: médula con <5% blastos, recuperación de series normales. Bioquímica: LDH normal, bilirrubina normalizada. Según criterios ELN 2022, remisión completa requiere <5% blastos medulares, recuento absoluto de neutrófilos ≥1000/μL, plaquetas ≥100000/μL.

1. Eritroleucemia (variante): >80% blastos eritroides con componente mieloide >20%, diferencia por ratios eritroide/mieloide. 2. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: <20% blastos, evolución más indolente. 3. Policitemia vera en transformación: elevación Hb inicial, JAK2+, ausencia de blastos eritroides puros. 4. Aplasia pura de serie roja: ausencia de precursores eritroides sin blastos malignos. 5. Leucemia aguda indiferenciada: ausencia de diferenciación eritroide específica en inmunofenotipo.

Primera línea (inducción): quimioterapia intensiva según esquemas tipo 7+3 (citarabina 100-200 mg/m²/día 7 días + daunorrubicina 60-90 mg/m²/día 3 días) o FLAG-IDA en edad avanzada. Consolidación: altas dosis citarabina (3 g/m² cada 12h, 4-6 ciclos) si candidato a trasplante. Segunda línea (recaída): reinducción con esquemas alternativos (mitoxantrona, amsacrina) o venetoclax + hipometilantes (azacitidina) si no candidato a intensivos. Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos en primera remisión (edad <70 años, sin comorbilidades severas) mejora supervivencia. Criterio derivación a hematología-oncología: confirmación diagnóstica, decisión quimioterapia vs hipometilantes, evaluación trasplante. Seguimiento cada 1-2 meses en remisión.