Definición
Acute erythroid leukemia, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C94.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia eritroide aguda (LEA) presenta instauración rápida de síntomas constitucionales: fatiga, disnea, palidez por anemia severa (Hb <7 g/dL frecuente), hemorragia mucocutánea, petequias, equimosis por trombocitopenia. Fiebre, infecciones recurrentes por neutropenia. Hepatoesplenomegalia en 50-70% de casos. Dolores óseos. Examen: palidez marcada, signos hemorrágicos, linfadenopatía variable. Factores riesgo: edad avanzada (media 60-70 años), exposición previa a quimioterapia, síndromes mielodisplásicos antecedentes, algunos reportes sugieren exposición ocupacional a benceno.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere médula ósea con ≥20% blastos eritroides (eritroblastos) y <20% mieloblastos. Citometría flujo: expresión CD33, CD34, CD71 (transferrina). Morfología: blastos con citoplasma basófilo, nucléolo prominente. LDH elevado, hemoglobina baja, plaquetas bajas. Reticulocitosis inadecuada. Cariotipo y FISH (pronóstico). WHO 2022: incluye LEA pura y LEA con diferenciación. Sin remisión indica fracaso terapéutico inicial o recaída refractaria post-tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mielomonocítica aguda (LMMA): >20% monocitos, CD14/CD15 positivos diferencia. 2. Anemia megaloblástica: megoblastos núcleo-citoplásmicos, B12/folato bajo, sin blastos leucémicos. 3. Crisis eritroleucémica (variante): >50% blastos eritroides + mieloblastos significativos, pronóstico muy grave. 4. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: <20% blastos, evolución más lenta. 5. Púrpura trombótica trombocitopénica: trombocitopenia + hemólisis, médula ósea normal.
Tratamiento
Primera línea: citarabina 100-200 mg/m²/día IV x7 días + daunorrubicina 60-90 mg/m² IV días 1-3 (esquema 7+3 modificado). Monitoreo cardíaco, función renal-hepática. Soporte: transfusiones, profilaxis infecciosa, alopurinol/febuxostat. Segunda línea si falla/recae: azacitidina 75 mg/m² SC diarios x7, mitoxantrona, o esquemas salvamento tipo FLAG (fludarabina-citarabina-G-CSF). Considerar trasplante alogénico si candidato y donante disponible post-remisión. Derivar especialista hematología-oncología urgente: candidatos quimioterapia, evaluación para TPH, ensayos clínicos con inhibidores FLT3/IDH si mutaciones presentes.