Other monocytic leukemia, not having achieved remission

Other monocytic leukemia, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C93.Z0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia monocítica (LM) no remitida presenta infiltración medular y extramedular progresiva. Síntomas: fatiga, fiebre, hemorragias espontáneas, equimosis. Signos: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, palidez mucocutánea. Examen físico revela petequias, gingivorragia, infecciones recurrentes por neutropenia. Factores riesgo: edad avanzada, síndromes mielodisplásicos previos, exposición químicos/radiación, antecedentes hematológicos. Laboratorio: leucocitosis >10.000/μL con >20% monocitos blásticos en sangre periférica, anemia normocítica, trombocitopenia. Ausencia de remisión indica enfermedad refractaria con mal pronóstico.

Diagnóstico requiere: hemograma con diferencial (>20% monocitos blásticos), aspirado medular con biopsia mostrando hiperplasia monocítica displásica, citometría de flujo (CD13+, CD14+, CD33+). Criterios OMS: blastos monocíticos en médula ósea ≥20%. LDH elevado, urato sérico aumentado. Ausencia remisión definida como persistencia blastos tras inducción quimioterápica o recaída dentro 12 meses. Estudios citogenéticos y moleculares (FLT3, NPM1, TP53) orientan pronóstico. ICD-10: C93.Z0.

1) Leucemia monocítica aguda (C93.0): diferencia requiere criterio blástico >20% en remisión. 2) Síndrome mielodisplásico (D46): <20% blastos, evolución más lenta. 3) Leucoide reactivo: infecciones severas/fármacos, blastos <5%, citología benigna. 4) Leucemia mieloide aguda otro tipo (C92): más diferenciación granulocítica, CD15+/CD13+. 5) Linfoma linfoblástico (C83): CD19+, CD20+, diferente inmunofenotipo.

1ª línea: quimioterapia de inducción (citarabina 200mg/m²/día IV 7 días + idarrubicina 12mg/m²/día IV 3 días) o esquema de baja intensidad (azacitidina 75mg/m²/día SC 7 días). Para pacientes no candidatos cirugía: HMA (hipometilantes). 2ª línea (refractaria): midostaurina (si FLT3+), venetoclax + HMA, citarabina alta dosis. Derivar: oncólogo hematológico para evaluación trasplante medular alogénico (TMO), especialmente edad <70 años y factores riesgo citogenéticos adversos. Soporte: transfusiones, antimicrobianos profilácticos, alopurinol.