Definición
Monocytic leukemia, unspecified in relapse. Código ICD-10-CM: C93.92. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia monocítica inespecífica en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: fatiga, disnea, infecciones recurrentes y hemorragias (petequias, equimosis). El examen físico evidencia hepatomegalia, esplenomegalia y linfadenopatía. Palidez conjuntival por anemia. Factores de riesgo incluyen: edad avanzada, tratamiento quimioterápico previo, síndromes mielodisplásicos antecedentes y exposición a tóxicos (benceno). La recaída indica resistencia terapéutica y peor pronóstico. Pueden observarse manifestaciones extramedulares como infiltración meníngea o cutánea.
Diagnóstico
Hemograma con citometría de flujo revela >20% blastos monocíticos (CD14+, CD11b+, MPO+/−) en médula ósea y/o sangre periférica. Biopsia medular ósea confirma recaída mediante aumento de blastos vs remisión anterior. PCR para mutaciones recurrentes (FLT3-ITD, NPM1, TP53) estratifica riesgo. Citogenética y FISH identifican anomalías (t(9;11), t(11;19)). LDH elevado refleja tumor burden. Coagulograma evalúa coagulopatía intravascular diseminada asociada. Criterios WHO 2016 requieren >20% blastos.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC): monocitosis persistente (<5% blastos inicialmente), evolución más indolente. 2. Sarcoma mieloide: tumor extramedular sin leucocitosis periférica. 3. Leucemia aguda no especificada: citología ambigua sin diferenciación clara monocítica. 4. Infección/reacción leucemoide: monocitosis reactiva reversible, ausencia de blastos y LDH normal. 5. Linfoma difuso de células grandes B con transformación: linaje B (CD20+) vs monocítico (CD13+).
Tratamiento
Primera línea: reinducción con citarabina en dosis altas (3 g/m² IV c/12h, días 1-5) más antraciclina (daunorrubicina 60 mg/m² o mitoxantrona 12 mg/m²) según edad/estado funcional. Alternativa para pacientes frágiles: hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² s/c días 1-7 c/28 días). Segunda línea si falla: inhibidores FLT3 (midostaurina, gilteritinib) si FLT3+ confirmado; venetoclax + azacitidina; go-to-allogeneic hematopoietic stem cell transplant (aloHCT) en remisión 2 si edad y estado lo permiten. Criterio derivación: evaluación urgente a hemato-oncología para aloHCT, ensayos clínicos (midostaurina, enasidenib si IDH2+).