Definición
Monocytic leukemia, unspecified, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C93.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia monocítica sin remisión presenta síntomas de pancitopenia: astenia, palidez, equimosis, petequias por trombocitopenia; fiebre, infecciones recurrentes por neutropenia e inmunosupresión. Hepatoesplenomegalia en 50-60% de casos. Adenopatías cervicales y axilares. Dolor óseo por infiltración medular. Algunos pacientes con eritrodermia o lesiones cutáneas (leucemias monocíticas son más frecuentemente cutaneotropas). Edad: predomina >60 años. Factores riesgo: exposición previa a quimioterapia, síndromes mielodisplásicos previos, factores genéticos (mutaciones TP53, RUNX1, ASXL1).
Diagnóstico
Hemograma: leucocitosis >20.000/μL con predominio monocitos inmaduros (>20% blastocitos). Frotis sangre periférica: monocitos atípicos, Auer bodies ocasionales. Biopsia medular ósea: >30% blastocitos monocíticos (mieloblastos monocíticos CD14+, CD33+, CD11b±). Citoquímica: mieloperoxidasa negativa, esterasa no específica positiva. Citometría flujo: CD13+, CD33+, CD15±, HLA-DR+. Cariotipo y FISH para t(9;11), t(11;19). No remisión = persistencia blastocitos >5% tras tratamiento inicial.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloidea aguda subtipo monocítico: morfología similar pero >30% blastocitos vs <30%. 2. Leucemia monocítica crónica: edad >50 años, curso indolente, monocitosis moderada <13x10⁹/L, menor infiltración medular. 3. Infecciones severas (tuberculosis, histoplasmosis): pueden imitar con monocitosis reactiva, pero sin blastocitos ni alteración citogenética. 4. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: <20% blastocitos en medula. 5. Linfoma histiocítico: infiltración tisular pero citología y marcadores CD33/CD13 negativos.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia de inducción con citarabina 100-200 mg/m²/día IV x7 días + daunorrubicina 60-90 mg/m²/día x3 días (esquema de 3+7). Alternativa: hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² IM/IV diarios x7) en >75 años o comorbilidades. Soporte: transfusiones, antimicrobianos profilácticos. 2ª línea si falla: fludarabina-arabinósido, ácido retinoico + arsénico (evaluado en subgrupos), inhibidores FLT3 si positivo. Derivar a hematología-oncología: todas las leucemias monocíticas. Considerar trasplante medular alogénico tras remisión según edad, citogenética, disponibilidad donante.