Definición
Chronic myelomonocytic leukemia, in remission. Código ICD-10-CM: C93.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
CMML es una neoplasia mieloproliferativa/mielodisplásica con monocitosis periférica ≥1.000/µL y <20% blastocitos en sangre/médula. En remisión: desaparición de síntomas B, normalización de recuento diferencial y hemoglobina. Presentación inicial: astenia, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía. Edad media diagnóstico 65-75 años. Factores riesgo: edad, exposición previa a quimioterapia o radioterapia. Examen físico puede revelar esplenomegalia (40-50% casos). Remisión implica ausencia de blastos, normalización de citopenias y desaparición de citoadherencias patológicas. Monitoreo cada 3 meses.
Diagnóstico
Hemograma con fórmula leucocitaria: monocitosis absoluta ≥1.000/µL. Frotis periférico: identificación morfología monocítica. Biopsia/aspirado medular: <20% blastos, hipercelularidad variable. Citometría de flujo: fenotipo monocítico anómalo (CD13+, CD33+, CD14+). Cariotipo/FISH: detectar anomalías citogenéticas (t(9;11), inv(3), -7). PCR para ASXL1, SRSF2, TET2. Criterios WHO 2022: monocitosis periférica persistente ≥3 meses. LDH, ácido úrico. Evaluación pronóstico según CPSS-mol.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia monocítica aguda (M5): >20% blastocitos medulares, diferenciación rápida. 2. Síndrome mielodisplásico con monocitosis: monocitos <1.000/µL o monocitosis <3 meses. 3. Leucoide reactivo/infección: monocitosis transitoria con causa infecciosa/inflamatoria, ausencia de displasia medular. 4. Leucemia promielocítica (M3): t(15;17), granulación abundante, células anormales. 5. Policitemia vera/trombocitemia: predominio otras líneas hematopoyéticas, monocitosis secundaria.
Tratamiento
1ª línea remisión establecida: monitoreo activo (observación). Si progresión: Hipometilantes (Azacitidina 75 mg/m² SC días 1-7 c/28d o Decitabina 20 mg/m² IV días 1-5) con tasa respuesta 35-50%. Alternativa: Inhibidor FLT3 (Midostaurina) si mutación FLT3-ITD. 2ª línea si falla: Alotrasplante hematopoyético si edad/comorbilidades permiten (indicación relativa en CMML). Derivar oncohematología: progresión a blastocitos ≥20%, citopenias severas, nuevas anomalías citogenéticas, síntomas B refractarios. Seguimiento cada 1-3 meses con hemograma/bioquímica. Evaluación pronóstico anual.