Chronic myelomonocytic leukemia not having achieved remission

Chronic myelomonocytic leukemia not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C93.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

CMML se presenta con fatiga, disnea, palpitaciones y pérdida de peso progresiva. Esplenomegalia presente en 50-80% de casos, hepatomegalia en 25-50%. Examen físico puede revelar palidez, ictericia leve, adenopatías. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (mediana 65-75 años), exposición previa a agentes químicos/radiación, antecedentes de síndromes mielodisplásicos. Infecciones recurrentes por inmunosupresión relativa. Sangrado espontáneo en formas avanzadas. Laboratorio: monocitosis persistente (≥1000/μL), linfocitosis, anemia, trombocitopenia variable. Parámetro WBC elevado (5000-200000/μL típicamente).

Criterios WHO 2016: monocitosis ≥1000/μL sostenida, <20% blastos en sangre/médula ósea, monocitos >50% del recuento leucocitario diferencial, citopenia una o más líneas. Fórmula leucocitaria: proporción monocitos ≥10%. Biopsia de médula ósea: hipercélula, maduración preservada, descartar eritroleucemia. Cariotipo y FISH: detectar anomalías (t(2;13), del12q raro). Mutaciones somáticas: TET2, ASXL1, SRSF2 (utilidad pronóstica). ICD-10: C93.10 (sin remisión lograda).

1) Leucemia mielomonocítica juvenil: edad <13 años, HbF elevada, distinta clínica pediátrica. 2) Leucemia monocítica aguda: >20% blastos, progresión rápida. 3) Reacción leucemoide: infección/inflamación activa, desaparece con tratamiento etiológico. 4) Síndrome mielodisplásico con monocitosis: <1000 monocitos/μL absolutos. 5) Leucemia mieloide crónica: cromosoma Filadelfia positivo, ratio monocitos <10%, respuesta a imatinib.

1ª línea: azacitidina 75 mg/m²/día SC 7 días c/28 días (mecanismo hipometilante, evidencia ELN). Alternativa: decitabina 20 mg/m² IV/SC 5 días c/28 días. Si intolerancia: hidroxiurea 500-1000 mg/día oral titulación. Criterio derivación hematología: progresión a fase blástica, citopenia severa refractaria, complicaciones hemorrágicas, falla a azacitidina (refractariedad tras 4-6 ciclos). Considerar trasplante células hematopoyéticas si candidato (edad <70 años, buen performance status). Terapia complementaria: transfusiones eritrocitarias si Hb <8 g/dL, G-CSF si infecciones recurrentes. Monitoreo cada 4-8 semanas: hemograma, médula ósea en progresión clínica.