Acute monoblastic/monocytic leukemia, in relapse

Acute monoblastic/monocytic leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C93.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia aguda monooblástica/monocítica en recaída: presenta síntomas de insuficiencia medular (fatiga, disnea, infecciones recurrentes), hemorragias (petequias, equimosis, epistaxis), hepatoesplenomegalia, linfoadenopatía y compromiso extramedular (SNC, piel). Hallazgos en sangre periférica: blastos monocíticos >80% en médula ósea, citoplasma abundante, vacuolas, granulaciones finas. Factores de riesgo: recaída tras inducción inicial, citogenética adversa (del 5q, -7, t(6;9)), mutaciones TP53, alta carga leucémica inicial. La recaída ocurre dentro de 3-6 meses post-remisión completa con pronóstico muy adverso.

Aspirado y biopsia de médula ósea con >20% blastos monocíticos (FAB M5a/M5b). Citometría de flujo: CD13+, CD14+, CD15+, HLA-DR+, mieloperoxidasa débil/negativa. Cariotipo completo y FISH (TP53, KMT2A). Estudios moleculares: FLT3-ITD, NPM1, DNMT3A. TAC de cráneo y punción lumbar para descartar infiltración SNC. Hemograma, coagulograma, LDH, ácido úrico. ICD-10: C93.02 (recaída). Criterios: remisión completa previo con recurrencia de >5% blastos medular o reemergencia de enfermedad extramedular.

1. Leucemia aguda monooblástica, recaída: misma línea celular, >20% blastos. 2. Síndrome mielodisplásico transformado: monosomal reciente, antecedente SMD. 3. Leucemia de células dendríticas (raro): CD123+, Orphanet ORPHA50607, presentación diferente. 4. Macroglobulinemia Waldenström: linfocitosis, proteína M, sin blastos medular >20%. 5. Sepsis/infección severa: pueden elevar monocitos pero <5% blastos, hemocultivo positivo, cuadro infeccioso.

1ª línea: Reinducción con citarabina dosis altas (3g/m² IV c/12h) + daunorrubicina (60mg/m² IV) o ida-rubicina 12mg/m² ± vosaroxina. Si FLT3-ITD positivo agregar midostaurina. Objetivos: remisión completa seguida de TPH alogénico. 2ª línea si falla reinducción: Azacitidina 75mg/m² ± venetoclax, CPX-351, plicamicina A (raro). Derivar a hematología oncológica urgente. Soporte: transfusiones, profilaxis anti-infecciosa, manejo de HLP. Pronóstico: supervivencia <12 meses sin TPH en recaída.