Definición
Acute monoblastic/monocytic leukemia, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C93.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia aguda monoblástica/monocítica (LAM-M5 FAB) presenta onset agudo con fiebre, fatiga, disnea y hemorragias mucocutáneas. Examen físico revela hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, equimosis y petequias. Leucostasis con riesgo de complicaciones pulmonares/neurológicas por elevada carga blástica. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>60 años), citogenética desfavorable [t(9;11), complejo, monosomía 7], antecedentes de síndrome mielodisplásico o exposición a agentes alquilantes. Coagulopatía consumptiva frecuente. Presentación más agresiva que otros subtipos de LAM.
Diagnóstico
Hemograma con blastos >20% (criterio OMS 2016 para LAM). Citoquímica: mieloperoxidasa negativa o débil, fosfatasa ácida positiva, esterasa no-específica positiva. Inmunofenotipo: CD13/33+, CD14/15+ (monocítico) o CD117+/HLA-DR+ (monoblástico). Citogenética/FISH y mutaciones moleculares (TP53, NRAS, KIT) para estratificación pronóstica. Mielograma confirma >80% blastos monoblásticos/monocíticos. Bioquímica: LDH elevada, ácido úrico elevado. Coagulación y fibrinógeno para evaluación de CID.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia aguda mielomonocítica (LAMM-M4): diferencia en componente mieloide >20% blastos. 2. Linfoblasturia aguda L2: CD19+/CD20+ vs CD13/33+, mieloperoxidasa negativa. 3. Sarcoma mieloide: afectación extramedular sin blastos en sangre periférica inicial. 4. Infección/reacción leucemoide: <10% blastos, ausencia de anormalidades citogenéticas. 5. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: <20% blastos en médula ósea.
Tratamiento
Inducción estándar: daunorrubicina 60-90 mg/m² IV (días 1-3) + citarabina 200 mg/m² IV continuo (días 1-7). Pacientes ≥60 años o no candidatos a quimioterapia intensiva: hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² SC día 1-7) ± venetoclax 400-600 mg/día VO. Segunda línea (recaída/refractaria): midostaurina (si FLT3+), venetoclax + hipometilantes, citarabina de altas dosis. Soporte: transfusiones eritrocitarias (Hgb <7), plaquetas <10.000, manejo CID, alopurinol/febuxostat para hiperuricemia. Derivación a hematología/oncología inmediata. Trasplante alogénico en remisión según edad/factores pronósticos.