Definición
Other myeloid leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C92.Z2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemia mieloide atípica en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: astenia, disnea de esfuerzo, infecciones recurrentes (neutropenia), hemorragias mucosas y equimosis (trombocitopenia), palidez (anemia). Esplenomegalia o hepatomegalia en proporción variable. Factores de riesgo incluyen respuesta inadecuada al tratamiento previo, citogenética adversa, edad avanzada, comorbilidades que limitan intensificación terapéutica. El paciente presenta enfermedad refractaria o recurrente dentro de 6 meses del término de quimioterapia de inducción. Pueden coexistir infecciones oportunistas, coagulopatía diseminada y disfunción multiorgánica.
Diagnóstico
Hemograma con blastos >20% en sangre periférica. Mielograma confirma >20% blastos mieloides anómalos. Citometría de flujo identifica inmunofenotipo aberrante. Citogenética convencional y FISH para t(8;21), t(15;17), inv(16), complejos. NGS detecta mutaciones TP53, FLT3-ITD, NPM1 de valor pronóstico. LDH elevada, hipouricemia. Biopsia ósea si aplica. Punción lumbar si síntomas neurológicos. ICD-10: C92.Z2 (Otra leucemia mieloide, en recaída).
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloide aguda (LMA) de novo: diferencia por historial previo de tratamiento. 2. Síndrome mielodisplásico progresivo: <20% blastos inicialmente, progresión lenta. 3. Leucemia promielocítica aguda (t15;17): morfología y citogenética específicas distintas. 4. Leucemia secundaria post-quimioterapia: contexto temporal y factores etiológicos. 5. Infecciones graves con leucocitosis reactiva: ausencia de blastos patológicos aberrantes.
Tratamiento
Primera línea: Esquema de salvamento tipo FLAG-IDA (fludarabina 30 mg/m²/día, citarabina 2 g/m²/día, G-CSF, idarrubicina 10 mg/m²/día) durante 5-7 días, evaluación respuesta semana 3. Alternativa: venetoclax + hipometilantes (azacitidina 75 mg/m²/día × 7 días) en pacientes no candidatos a intensificación. Segunda línea si falla: Ensayos clínicos con inhibidores FLT3 (midostaurin), IDH (ivosidemib), WT1. Alotrasplante hematopoyético en remisión si posible. Referir a oncohematología inmediatamente; considerar unidad de cuidados intensivos si complicaciones orgánicas. Manejo de infecciones y coagulopatía concomitante.