Definición
Other myeloid leukemia not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C92.Z0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Leucemias mieloides atípicas sin remisión presentan síntomas derivados de infiltración medular y citopenia: fatiga, disnea, infecciones recurrentes, hemorragias mucocutáneas y esplenomegalia. Al examen físico: palidez, petequias, equimosis, hepatoesplenomegalia variable. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, exposición previa a quimioterapia o radiación, síndromes mielodisplásicos previos, mutaciones TP53 o complejos cariotípicos. Presencia de blastos >20% en médula ósea. Estos pacientes representan leucemias refractarias con alta mortalidad y requieren estrategias terapéuticas alternativas tras fallo de inducción.
Diagnóstico
Diagnóstico mediante biopsia y aspirado de médula ósea con blastos ≥20%. Citometría de flujo multiparamétrica para fenotipo mieloide. Cariotipo convencional y FISH para alteraciones recurrentes t(15;17), inv(16), t(8;21). PCR cuantitativa para FLT3-ITD, NPM1, CEBPA. Bioquímica: LDH elevado, ácido úrico, función renal/hepática. Criterios de refractariedad: fallo en lograr RC (remisión completa) tras 1-2 ciclos de inducción. Evaluación citogenética desfavorable (complejo, TP53 mutado).
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia mieloide aguda refractaria: blastos ≥20%, diferencia en respuesta a inducción. 2. Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: blastos 10-19%, evolución más lenta. 3. Leucemia mielomonocítica crónica: monocitosis >1000/µL, sin respuesta inicial a ciclos intensivos. 4. Sarcoma mieloide: masa extramedular, médula ósea menos infiltrada. 5. Aplasia medular refractaria con displasia: citopenias severas sin blastosis significativa.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia intensiva (citarabina 100-200 mg/m²/día + antraciclina) en pacientes <65 años fit; hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² SC días 1-7 c/4 semanas) en no candidatos a intensiva. Segunda línea: venetoclax + hipometilantes si refractariedad primaria; inhibidores FLT3 (gilteritinib, midostaurin) si FLT3-ITD positivo; gemtuzumab ozogamicin en CD33+. Trasplante de progenitores hematopoyéticos con acondicionamiento mieloablativo si logra RC parcial. Derivar a hematología-oncología para protocolos clínicos, TPH, terapias dirigidas. Cuidados paliativos si refractariedad absoluta. ICD-10: C92.Z0.