Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia, in relapse

Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia, in relapse. Código ICD-10-CM: C92.A2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia mieloide aguda (LMA) con displasia multilinaje en recaída presenta astenia, palidez, petequias, equimosis y hepatoesplenomegalia. Fiebre, infecciones recurrentes por neutropenia. Hemorragias mucosas o digestivas por trombocitopenia. Dolor óseo. Recaída definida como reaparición de blastos ≥5% en médula ósea después de remisión completa. Pacientes previamente tratados con quimioterapia de inducción (citarabina-daunorrubicina u otros esquemas). Factores de riesgo: edad avanzada, citogenética desfavorable, mutaciones TP53/FLT3-ITD, intervalo libre de enfermedad corto (<6 meses). Hemoglobina <8g/dL, plaquetas <50.000/μL, leucocitos variables. Síntomas de falla medular.

Hemograma completo con frotis de sangre periférica. Aspirado y biopsia de médula ósea con ≥20% blastos mieloides. Citoquímica y citometría de flujo multiparamétrica para confirmar linaje mieloide. Cariotipo y FISH (FLT3-ITD, NPM1, CEBPA). Mutaciones por NGS según criterios ELN 2022. PCR cuantitativa para enfermedad mínima residual (EMR). TP53 y genes de resistencia. Biochemistry: LDH elevada, acido úrico elevado. Criterios WHO 2022 y ELN requieren recaída documentada post-remisión completa.

1. Síndrome mielodisplásico primario (SMD): <20% blastos, evolución más lenta. 2. Leucemia mieloide aguda de novo: sin antecedente de remisión previa, presentación inicial. 3. Transformación de SMD: antecedente de SMD diagnosticado, transición gradual. 4. Leucostasis: síntomas neurológicos/respiratorios agudos con hiperviscosidad, sin recaída necesaria. 5. Complicaciones infecciosas (sepsis): fiebre y neutropenia sin blastos ≥20%, cultivos positivos.

1ª línea: Esquemas intensivos según edad y fitness: Citarabina dosis alta (2-3 g/m² c/12h) + daunorrubicina (60-90 mg/m²) × 3-4 días, o FLAG-Ida (fludarabina, citarabina, factor estimulante). Pacientes no candidatos a intensivos: Venetoclax + hipometilantes (azacitidina 75 mg/m² o decitabina 20 mg/m²). 2ª línea si falla: Gilteritinib (FLT3+), midostaurin, IDH inhibidores (ivosidenib, enasidenib), menogamide + azacitidina. Soporte: transfusiones, profilaxis antimicrobiana, factor estimulante G-CSF. Derivar a Hematoncia si no remisión ≥4 semanas, para considerar trasplante hematopoyético alogénico (único potencial curativo en recaída).