Definición
Acute myelomonocytic leukemia, not having achieved remission. Código ICD-10-CM: C92.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación aguda con astenia, palidez y disnea por anemia. Fiebre, infecciones recurrentes por neutropenia. Hemorragias mucocutáneas, petequias y equimosis por trombocitopenia. Hepatoesplenomegalia en 50-70% casos. Examen físico: linfadenopatía, infiltración gingival característica. Factores de riesgo: edad avanzada, síndromes mielodisplásicos previos, exposición a quimioterapia previa, radioterapia, mutaciones TP53 y CEBPA. Síntomas B con pérdida ponderal. Leucostasis cerebral o pulmonar si WBC>100.000/μL.
Diagnóstico
Hemograma: blastos ≥20% en médula ósea (criterio OMS). Citoquímica mieloperoxidasa positiva, esterasa no específica positiva confirmando componente monocítico. Citometría de flujo: CD13+, CD15+, CD34+, HLA-DR+. Cariotipo y FISH para t(9;11) y otras anomalías citogenéticas. Mutaciones genómicas: FLT3-ITD, NRAS, TP53. Biopsia medular ósea con evidencia de <30% diferenciación monocítica. LDH y ácido úrico elevados. Coagulación para CID.
Diagnóstico diferencial
1) Leucemia aguda indiferenciada (LAI): ausencia de diferenciación mieloide específica, CD13/CD15 negativos. 2) Leucemia monooblástica (M5a): >80% componente monocítico puro, infiltración gingival más prominente. 3) Sarcoma mieloides: masa tumoral sin afectación medular, blastos <20%. 4) Mieloma múltiple: plasmocitos clonales, hipercalcemia, lesiones líticas óseas, proteinuria Bence-Jones. 5) Síndrome mielodisplásico: blastos <20%, displasia multilineal, evolución más lenta.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia intensiva 7+3 (citarabina 100mg/m²/día 7 días + idarrubicina 12mg/m² días 1-3). En mayores >65 o no candidatos a intensivo: citarabina baja dosis o hipometilantes (azacitidina 75mg/m²). Soporte: transfusiones eritrocitarias (Hb<7), plaquetas <10.000, profilaxis infecciosa, prevención/tratamiento CID. Si remisión completa: consolidación con quimioterapia o trasplante alogénico. Criterio derivación hematología-oncología: confirmación diagnóstica y estadificación urgente. Pronóstico adverso sin remisión: considerar ensayos clínicos con inhibidores FLT3 (midostaurina) o venetoclax+hipometilantes.