Acute promyelocytic leukemia, in relapse

Acute promyelocytic leukemia, in relapse. Código ICD-10-CM: C92.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

La leucemia promielocítica aguda (LPA) en recaída presenta síntomas de insuficiencia medular: disnea, fatiga, hemorragias mucosas y equimosis. Fiebre, hepatoesplenomegalia e infiltración cutánea son frecuentes. Al examen: palidez, petequias, sangrado gingival. En relapse post-remisión completa inicial, la enfermedad reaparece dentro de 6 meses (recaída temprana) o posterior. Factores de riesgo incluyen: edad avanzada, leucocitosis inicial >10.000/µL, mutaciones TP53, tratamiento previo con ATRA/arsénico. La coagulopatía severa (CIVD) es característica y potencialmente mortal. Comorbilidades hematológicas e infecciones oportunistas son complicaciones graves.

Diagnóstico por morfología: blastos promielocíticos anormales con abundantes gránulos (rojo Congo positivos), cuerpos de Auer. Citometría de flujo: CD13+, CD33+, CD34 variable, HLA-DR negativo. Biología molecular: t(15;17) PML-RARA por PCR, FISH confirmatorio (gold standard). Cariotipo convencional. Evaluación: hemograma, coagulograma, LDH, bioquímica, test de embarazo. Criterios AML: >20% blastos en médula. En recaída, documentar presencia de células PML-RARA positivas. Aspirado medular obligatorio para confirmar remisión vs recaída.

1. LPA de novo: ausencia de tratamiento previo (diferencia clave: primer diagnóstico sin historial quimioterapia). 2. Leucemia mieloide aguda M2 t(8;21): diferencia cromosómica distinta, sin promielocitos anormales. 3. Linfoma linfoblástico: expresión TdT+, antígenos B/T (diferencia: linaje linfocitario vs mieloide). 4. Trombocitopenia inmune: plaquetas bajas sin blastos medular, coagulograma normal (diferencia: ausencia de enfermedad clonal). 5. Sepsis por CIVD secundaria: coagulopatía similar pero sin blastos neoplásicos medular (diferencia: proceso infeccioso subyacente, no primario hematológico).

1ª línea recaída: ATRA 45 mg/m²/día + trióxido de arsénico (ATO) 0,15 mg/kg/día IV (protocolo consolidación 2 ciclos si no prior sensibilidad). Si fracasa ATRA/ATO: gemtuzumab ozogamicina 3 mg/m² (anti-CD33) ± quimioterapia citotóxica (daunorrubicina, citarabina). 2ª línea: tamibaroteno + ATO si resistencia ATRA. Trasplante hematopoyético alogénico (THA) indicado en recaída tras remisión inicial (tasa curación 40-60%). Soporte: transfusiones RBC/plaquetas mantener >20.000, plasma fresco para CIVD, ácido tranexámico. Derivación a hematoncología urgente: fallo respuesta 30 días, complicaciones hemorrágicas, infiltración SNC.