Acute promyelocytic leukemia, in remission

Acute promyelocytic leukemia, in remission. Código ICD-10-CM: C92.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leucemia promielocítica aguda (LPA) en remisión: paciente con antecedente de LPA (t(15;17), PML-RARA) actualmente sin evidencia de enfermedad. Síntomas previos incluyeron hemorragia, coagulopatía de consumo, fiebre e infiltración blástica. Al diagnóstico inicial: recuento de blastos promielocíticos anormales, plaquetopenia severa, hipofibrinogenemia, prolongación de TP/TTPa. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, leucocitosis inicial >10.000/μL, comorbilidades. En remisión completa (RC): médula ósea <5% blastos, normalización de citopenias, ausencia de síntomas constitucionales. Requiere monitoreo periódico de recuento celular, coagulación y vigilancia de recaída.

Estudios clave: citometría de flujo mostrando aberrancia promielocítica (CD13+, CD33+, CD34-, HLA-DR negativo). FISH/PCR para t(15;17) y fusión PML-RARA (confirmación diagnóstica y control de remisión molecular). Médula ósea con <5% blastos o ausencia de promielocitos patológicos. Perfil coagulación normal (fibrinógeno >100 mg/dL, TP/TTPa normalizados). Criterios remisión completa per OMS y European LeukemiaNet (ELN). Monitoreo con PCR cuantitativa de PML-RARA para detección temprana de recaída molecular (estándar en vigilancia post-tratamiento).

1. Leucemia mielomonocítica aguda (M4/M5): ausencia t(15;17), citoquímica diferente. 2. Leucemia mieloide aguda de novo en remisión: distinta citogenética, morfología sin promielocitos anormales. 3. Síndrome mielodisplásico secundario: evolución más lenta, displasia multilinaje, antecedente quimioterapia. 4. Trombocitopenia inmune: plaquetas bajas aisladas sin citopenias, coagulación normal. 5. Coagulopatía por vitamina K: historia compatible pero sin blastos, respuesta a restitución.

Tratamiento 1ª línea consolidación post-inducción: ácido all-transretinoico (ATRA) 45 mg/m²/día + arseniato de trióxido (ATO) 0,15 mg/kg/día IV (remisión molecular en >90%). Alternativa clásica: idarrubicina + citarabina + ATRA. Mantenimiento: ATRA cíclico + quimioterapia según riesgo (bajo: ATRA/ATO; alto: intensificado). Monitoreo: PCR-PML-RARA cada 3 meses año 1, cada 6 meses años 2-3. Derivar a hematología oncológica si: recaída molecular (PCR+), citológica o clínica; complicaciones infecciosas; toxicidad grave; necesidad ajuste tratamiento de mantenimiento.